Детские церебральные параличи (ДЦП) — гетерогенная группа синдромов, которые являются следствием повреждений мозга, возникших во внутриутробном, интранатальном (во время родов) и раннем постнатальном периодах. Характерная особенность ДЦП — нарушение моторного развития ребенка, обусловленное прежде всего аномальным распределением мышечного и нарушением координации движений (парезы, параличи, атаксия, гиперкинезы). Отмеченные двигательные расстройства могут сочетаться с приступами эпилепсии, задержкой развития речи, психического, интеллектуального развития. Иногда расстройства движений сопровождаются и изменением чувствительности.
Важной особенностью ДЦП является отсутствие прогрессирования и возможная, хотя и слабо выраженная, тенденция к восстановлению имеющихся признаков патологии нервной системы.
Частота ДЦП, по разным данным, составляет 2,5—5,9 на 1000 новорожденных. По данным Московской детской консультативной неврологической поликлиники, в 1977—1978 гг. она составила 3,3 на 1000 детского населения. Частота ДЦП в группе детей, родившихся с массой тела менее 1500 г, составляет 5—15% [Aziz К. et al., 1994]. Согласно данным К.А.Семеновой (1994), ДЦП является причиной 24 % случаев детской неврологической инвалидности.
Этиология. Этиологические факторы разнообразны: заболевания (краснуха, цитомегалия, грипп, токсоплазмоз и др.) и токсикозы у матери время беременности, аномалии родовой деятельности, акушерские операции и травматические поражения, кровоизлияния в мозг, асфиксии во время родового акта, несовместимость крови матери и плода, травмы и болезни (менингиты, энцефалиты) у ребенка в раннем послеродовом периоде. Возможно сочетание нескольких вредных факторов.
Причинами врожденного ДЦП могут быть генетические детерминированные аномалии формирования мозга (дисгенезии мозга), возникающие на разных этапах его развития. Они являются причиной 10—11 % всех случаев спастических форм ДЦП. Кроме того, причиной ДЦП могут быть сосудисто-мозговые нарушения у плода или новорожденного ребенка, в части гипоксически-ишемическая энцефалопатия, ишемические и геморрагические инсульты, внутричерепные гематомы.
Патогенез. Патогенные факторы, действующие во время эмбриогенеза, вызывают аномалии развития мозга. На более поздних этапах внутриутробного развития возможно замедление процессов миелинизации нервной системы, нарушение дифференциации нервных клеток, патология формирования межнейронных связей и сосудистой системы мозга. При несовместимости крови матери и плода по резус-фактору, системе AB0 и другим генам эритроцитов в организме матери вырабатываются антитела, вызывающие гемолиз эритроцитов плода. Непрямой билирубин, образовавшийся в процессе гемолиза, оказывает токсическое действие на нервную си частности на структуры стриопаллидарной системы.
У плодов, перенесших внутриутробную гипоксию, к моменту защитные и адаптационные механизмы оказываются недостаточно сформированными, что способствует развитию родовой черепно-мозговой асфиксии. В патогенезе поражений нервной системы, развивающихся во время родов и постнатально, главную роль играют гипоксия плода, ацидоз, гипогликемия и другие метаболические нарушения, ведущие к отеку мозга и вторичным расстройствам мозговой гемодинамики и ликвородинамики. Существенное значение в патогенезе ДЦП придается иммунопатологическим процессам: мозговые антигены, образующиеся при деструкции нервной системы под влиянием инфекций, интоксикаций, механических повреждений мозга плода, могут привести к появлению соответствующих антител матери, что негативно сказывается на развитии мозга плода.
Патоморфологическаякартина. Патоморфологические изменения нервной системы при ДЦП многообразны. У 30 % детей имеются аномалии развития мозга — микрогирия, пахигирия, гетеротопия, недоразвитие полушарий и др. Возможны дистрофические изменения мозга, глиоматоз, рубцы, порэнцефалия или кистозные полости в мозге, участки демиелинизации проводящих путей или атрофии коры больших полушарий в связи с травматическим поражением, кровоизлиянием в мозг, внутричерепной гематомой, гипоксией, возникшими в большинстве случаев в процессе родового акта или токсическим, инфекционно-аллергическим, травматическим поражением мозга во внутриутробном или раннем постнатальном периодах.
Классификация. Предлагаются разные клинические классификации ДЦП.
Мы приводим одну из классификаций, получивших широкое признание.
Синдромы (формы) ДЦП [Miller G., 1998]:
1. Спастические
— Диплегия (41%)
— Гемиплегия (19%)
— Квадриплегия (19%)
2. Дискинетические
— Дистонические
— Атетоидные
3. Атактические
— Простые атактические
— Атактические диплегии
— Атонические
Преобладающими являются спастические формы, остальные встречаются редко.
Клинические проявления. Возникший дефект в мозге не только негативно сказывается на состоянии новорожденного ребенка, но и препятствует его нормальному развитию, обычно, прежде всего, развитию двигательной системы, речи и когнитивных функций. Клиническая картина в таких случаях может варьировать в больших пределах. При этом важно помнить, что патологическая постуральная активность, проявления повышения мышечного тонуса нередко становятся отчетливыми только к 3—4-му месяцу ребенка, а иногда и позже. Поэтому для относительно ранней диагностики ДЦП имеет значение динамическое наблюдение за детьми, особенно с неблагополучным акушерским анамнезом, учет при этом динамики врожденных безусловных рефлексов, последовательности становления реакций выпрямления и равновесия, характера изменений мышечного тонуса.
По преобладанию тех или иных неврологических и психических функций Л.О.Бадалян (1984) выделял следующие варианты ДЦП.
1. Спастическая диплегия (синдром Литтля) — наиболее часто встречающаяся форма ДЦП. Характеризуется тетрапарезом с вовлечением в процесс мышц языка, глотки, при этом особенно выражены двигательные расстройства в нижних конечностях (проявления нижнего спастического парапареза со спастикой приводящих мышц бедер и мышц-разгибателей). Если лежит, ноги у него вытянуты, при попытке его поставить ноги перекрещиваются и он опирается не на всю стопу, а только на переднюю ее часть. В связи с постоянным напряжением приводящих мышц бедер ноги согнуты в тазобедренных и коленных суставах и ротированы внутрь, При попытке ходить с посторонней помощью ребенок совершает танцующие движения, поворачивая тело в сторону ведущей ноги. Нередко выраженность парезов асимметрична, при этом различие в возможности активных движений особенно отчетливо проявляется в руках.
На фоне диплегии возможны хореоатетоидные гиперкинезы, в которые вовлекаются прежде всего мимические мышцы и мышцы дистальных отделов рук. Дети тяжело переживают наличие двигательных нарушений, неохотно вступают в контакт с здоровыми детьми, лучше чувствуют себя в коллективе, состоящим из детей с подобными болезнями.
2. Двойная гемиплегия — тетрапарез, при котором руки страдают в большей степени, чем ноги, или они поражены приблизительно в равной степени. Возможна асимметрия выраженности парезов. При этом тонус мышц высокий, имеется сочетание спастики и ригидности обычно с преобладанием последней. Реакции равновесия развиты недостаточно. Почти всегда выражены элементы псевдобульбарного паралича, в связи с чем затруднены жевание и глотание, речь. Нередко отмечаются судорожные пароксизмы, микроцефалия. Эта форма ДЦП обычно сопровождается наиболее значительными проявлениями олигофрении.
3. Спастическая гемиплегия характеризуется соответствующими двигательными нарушениями преимущественно на одной стороне. При этом нередко двигательные расстройства более выражены в руке, она согнута во всех суставах, кисть у детей раннего возраста сжата в кулак, в более позднем возрасте имеет форму "руки акушера". Нередко возникают фокальные эпилептические припадки по типу Джексона. С помощью визуализирующих методов исследования (КТ, МРТ) в одном из полушарий мозга обычно выявляют кисту, рубцовые процессы или проявления порэнцефалии. Развитие интеллекта обычно оказывается близким к нормальному.
4. Гиперкинетическая форма характеризуется преимущественным поражением структур стриопаллидарной системы. Мышечный тонус изменчив, часто колеблется между гипотонией и нормотонией. На этом фоне возникают перемежающиеся мышечные спазмы, приступы повышения мышечного тонуса. Активные движения в таких случаях неловкие, сопровождаются излишними двигательными реакциями. При этом гиперкинезы могут быть преимущественно в дистальных или проксимальных отделах конечностей, мышцах шеи, в мимической мускулатуре. Гиперкинезы могут быть по типу атетоза, хореоатетоза, хореи, торсионной дистонии. Часто наблюдаются расстройства речи (дизартрия). Психическое развитие страдает меньше, чем при других формах ДЦП. Эта форма ДЦП обычно обусловлена иммунной несовместимостью крови плода и матери.
5. Мозжечковая форма характеризуется атаксией, обусловленной главным образом поражением мозжечка и его связей. Может сочетаться с атонически-астатическим синдромом, признаками умеренного спастического пареза в связи с вовлечением в процесс корково-подкорковых структур мозга.
Лечение. Лечение, точнее абилитацию [Абилитация — создание возможностей для развития отсутствовавших ранее дов деятельности], больного с ДЦП следует начинать как можно раньше, при этом оно должно быть комплексным. В раннем возрасте мозг ребенка пластичен и обладает значительными компенсаторными возможностями. Абилитация, начатая в период формирования статических и локомоторных функций, дает наиболее существенные результаты. Раннее обучение сенсомоторным навыкам с условнорефлекторным их закреплением способствует своевременному развитию моторики. Кроме того, в раннем возрасте спастические явления выражены еще нерезко, отсутствуют стереотипные патологические позы, деформации, контрактуры, вследствие чего легче вырабатываются двигательные навыки.
Важной частью комплексного лечения ДЦП являются ортопедические мероприятия, профилактика контрактур. Для придания физиологического положения отдельным частям тела широко используются лонгеты, туторы, шины, валики, воротники и пр. Ортопедические укладки чередуются с лечебной гимнастикой, массажем, физиотерапией. При этом лечебные мероприятия должны способствовать торможению патологической тонической рефлекторной активности, нормализации на этой основе мышечного тонуса, облегчению произвольных движений, тренировке последовательных возрастных двигательных навыков ребенка.
Из лекарственных средств в процессе лечения ДЦП применяются средства, улучшающие метаболические процессы в мозге — глутаминовую кислоту, липоцеребрин, церебролизин, ноотропные препараты, витамины группы В, ацефен и др. По показаниям применяют миорелаксанты, при этом препаратом выбора может быть ботакс (ботулинический токсин). Есть положительный опыт [Белоусова Е. Д., Темин П. А. и др., 1999] его введения в двуглавую мышцу плеча, а также в сгибатели и разгибатели кисти для уменьшения мышечного тонуса и пронаторной установки предплечья; положительный эффект дало применение ботакса теми же авторами для ликвидации динамической контрактуры в голеностопном суставе. Применяются также препараты, действие которых направлено на подавление гиперкинезов (см. главу 41), противосудорожные средства (см. главу 40), ангиопротекторы и антиагреганты, седативные препараты.
В последние годы разрабатываются методы соматосенсорной стимуляции. Для этого предлагается, в частности, ношение космического нагрузочного костюма "Пингвин" или его модификации "Адели". Применение нагрузочного костюма способствует исправлению положения центра тяжести тела больного и нормализации позы стояния. Предполагается [Яворский А. Б. и др., 1998], что при таком лечении может происходить перестройка нервных связей в полушариях мозга и изменение при этом межполушарных взаимоотношений.
Важной особенностью ДЦП является отсутствие прогрессирования и возможная, хотя и слабо выраженная, тенденция к восстановлению имеющихся признаков патологии нервной системы.
Частота ДЦП, по разным данным, составляет 2,5—5,9 на 1000 новорожденных. По данным Московской детской консультативной неврологической поликлиники, в 1977—1978 гг. она составила 3,3 на 1000 детского населения. Частота ДЦП в группе детей, родившихся с массой тела менее 1500 г, составляет 5—15% [Aziz К. et al., 1994]. Согласно данным К.А.Семеновой (1994), ДЦП является причиной 24 % случаев детской неврологической инвалидности.
Этиология. Этиологические факторы разнообразны: заболевания (краснуха, цитомегалия, грипп, токсоплазмоз и др.) и токсикозы у матери время беременности, аномалии родовой деятельности, акушерские операции и травматические поражения, кровоизлияния в мозг, асфиксии во время родового акта, несовместимость крови матери и плода, травмы и болезни (менингиты, энцефалиты) у ребенка в раннем послеродовом периоде. Возможно сочетание нескольких вредных факторов.
Причинами врожденного ДЦП могут быть генетические детерминированные аномалии формирования мозга (дисгенезии мозга), возникающие на разных этапах его развития. Они являются причиной 10—11 % всех случаев спастических форм ДЦП. Кроме того, причиной ДЦП могут быть сосудисто-мозговые нарушения у плода или новорожденного ребенка, в части гипоксически-ишемическая энцефалопатия, ишемические и геморрагические инсульты, внутричерепные гематомы.
Патогенез. Патогенные факторы, действующие во время эмбриогенеза, вызывают аномалии развития мозга. На более поздних этапах внутриутробного развития возможно замедление процессов миелинизации нервной системы, нарушение дифференциации нервных клеток, патология формирования межнейронных связей и сосудистой системы мозга. При несовместимости крови матери и плода по резус-фактору, системе AB0 и другим генам эритроцитов в организме матери вырабатываются антитела, вызывающие гемолиз эритроцитов плода. Непрямой билирубин, образовавшийся в процессе гемолиза, оказывает токсическое действие на нервную си частности на структуры стриопаллидарной системы.
У плодов, перенесших внутриутробную гипоксию, к моменту защитные и адаптационные механизмы оказываются недостаточно сформированными, что способствует развитию родовой черепно-мозговой асфиксии. В патогенезе поражений нервной системы, развивающихся во время родов и постнатально, главную роль играют гипоксия плода, ацидоз, гипогликемия и другие метаболические нарушения, ведущие к отеку мозга и вторичным расстройствам мозговой гемодинамики и ликвородинамики. Существенное значение в патогенезе ДЦП придается иммунопатологическим процессам: мозговые антигены, образующиеся при деструкции нервной системы под влиянием инфекций, интоксикаций, механических повреждений мозга плода, могут привести к появлению соответствующих антител матери, что негативно сказывается на развитии мозга плода.
Патоморфологическаякартина. Патоморфологические изменения нервной системы при ДЦП многообразны. У 30 % детей имеются аномалии развития мозга — микрогирия, пахигирия, гетеротопия, недоразвитие полушарий и др. Возможны дистрофические изменения мозга, глиоматоз, рубцы, порэнцефалия или кистозные полости в мозге, участки демиелинизации проводящих путей или атрофии коры больших полушарий в связи с травматическим поражением, кровоизлиянием в мозг, внутричерепной гематомой, гипоксией, возникшими в большинстве случаев в процессе родового акта или токсическим, инфекционно-аллергическим, травматическим поражением мозга во внутриутробном или раннем постнатальном периодах.
Классификация. Предлагаются разные клинические классификации ДЦП.
Мы приводим одну из классификаций, получивших широкое признание.
Синдромы (формы) ДЦП [Miller G., 1998]:
1. Спастические
— Диплегия (41%)
— Гемиплегия (19%)
— Квадриплегия (19%)
2. Дискинетические
— Дистонические
— Атетоидные
3. Атактические
— Простые атактические
— Атактические диплегии
— Атонические
Преобладающими являются спастические формы, остальные встречаются редко.
Клинические проявления. Возникший дефект в мозге не только негативно сказывается на состоянии новорожденного ребенка, но и препятствует его нормальному развитию, обычно, прежде всего, развитию двигательной системы, речи и когнитивных функций. Клиническая картина в таких случаях может варьировать в больших пределах. При этом важно помнить, что патологическая постуральная активность, проявления повышения мышечного тонуса нередко становятся отчетливыми только к 3—4-му месяцу ребенка, а иногда и позже. Поэтому для относительно ранней диагностики ДЦП имеет значение динамическое наблюдение за детьми, особенно с неблагополучным акушерским анамнезом, учет при этом динамики врожденных безусловных рефлексов, последовательности становления реакций выпрямления и равновесия, характера изменений мышечного тонуса.
По преобладанию тех или иных неврологических и психических функций Л.О.Бадалян (1984) выделял следующие варианты ДЦП.
1. Спастическая диплегия (синдром Литтля) — наиболее часто встречающаяся форма ДЦП. Характеризуется тетрапарезом с вовлечением в процесс мышц языка, глотки, при этом особенно выражены двигательные расстройства в нижних конечностях (проявления нижнего спастического парапареза со спастикой приводящих мышц бедер и мышц-разгибателей). Если лежит, ноги у него вытянуты, при попытке его поставить ноги перекрещиваются и он опирается не на всю стопу, а только на переднюю ее часть. В связи с постоянным напряжением приводящих мышц бедер ноги согнуты в тазобедренных и коленных суставах и ротированы внутрь, При попытке ходить с посторонней помощью ребенок совершает танцующие движения, поворачивая тело в сторону ведущей ноги. Нередко выраженность парезов асимметрична, при этом различие в возможности активных движений особенно отчетливо проявляется в руках.
На фоне диплегии возможны хореоатетоидные гиперкинезы, в которые вовлекаются прежде всего мимические мышцы и мышцы дистальных отделов рук. Дети тяжело переживают наличие двигательных нарушений, неохотно вступают в контакт с здоровыми детьми, лучше чувствуют себя в коллективе, состоящим из детей с подобными болезнями.
2. Двойная гемиплегия — тетрапарез, при котором руки страдают в большей степени, чем ноги, или они поражены приблизительно в равной степени. Возможна асимметрия выраженности парезов. При этом тонус мышц высокий, имеется сочетание спастики и ригидности обычно с преобладанием последней. Реакции равновесия развиты недостаточно. Почти всегда выражены элементы псевдобульбарного паралича, в связи с чем затруднены жевание и глотание, речь. Нередко отмечаются судорожные пароксизмы, микроцефалия. Эта форма ДЦП обычно сопровождается наиболее значительными проявлениями олигофрении.
3. Спастическая гемиплегия характеризуется соответствующими двигательными нарушениями преимущественно на одной стороне. При этом нередко двигательные расстройства более выражены в руке, она согнута во всех суставах, кисть у детей раннего возраста сжата в кулак, в более позднем возрасте имеет форму "руки акушера". Нередко возникают фокальные эпилептические припадки по типу Джексона. С помощью визуализирующих методов исследования (КТ, МРТ) в одном из полушарий мозга обычно выявляют кисту, рубцовые процессы или проявления порэнцефалии. Развитие интеллекта обычно оказывается близким к нормальному.
4. Гиперкинетическая форма характеризуется преимущественным поражением структур стриопаллидарной системы. Мышечный тонус изменчив, часто колеблется между гипотонией и нормотонией. На этом фоне возникают перемежающиеся мышечные спазмы, приступы повышения мышечного тонуса. Активные движения в таких случаях неловкие, сопровождаются излишними двигательными реакциями. При этом гиперкинезы могут быть преимущественно в дистальных или проксимальных отделах конечностей, мышцах шеи, в мимической мускулатуре. Гиперкинезы могут быть по типу атетоза, хореоатетоза, хореи, торсионной дистонии. Часто наблюдаются расстройства речи (дизартрия). Психическое развитие страдает меньше, чем при других формах ДЦП. Эта форма ДЦП обычно обусловлена иммунной несовместимостью крови плода и матери.
5. Мозжечковая форма характеризуется атаксией, обусловленной главным образом поражением мозжечка и его связей. Может сочетаться с атонически-астатическим синдромом, признаками умеренного спастического пареза в связи с вовлечением в процесс корково-подкорковых структур мозга.
Лечение. Лечение, точнее абилитацию [Абилитация — создание возможностей для развития отсутствовавших ранее дов деятельности], больного с ДЦП следует начинать как можно раньше, при этом оно должно быть комплексным. В раннем возрасте мозг ребенка пластичен и обладает значительными компенсаторными возможностями. Абилитация, начатая в период формирования статических и локомоторных функций, дает наиболее существенные результаты. Раннее обучение сенсомоторным навыкам с условнорефлекторным их закреплением способствует своевременному развитию моторики. Кроме того, в раннем возрасте спастические явления выражены еще нерезко, отсутствуют стереотипные патологические позы, деформации, контрактуры, вследствие чего легче вырабатываются двигательные навыки.
Важной частью комплексного лечения ДЦП являются ортопедические мероприятия, профилактика контрактур. Для придания физиологического положения отдельным частям тела широко используются лонгеты, туторы, шины, валики, воротники и пр. Ортопедические укладки чередуются с лечебной гимнастикой, массажем, физиотерапией. При этом лечебные мероприятия должны способствовать торможению патологической тонической рефлекторной активности, нормализации на этой основе мышечного тонуса, облегчению произвольных движений, тренировке последовательных возрастных двигательных навыков ребенка.
Из лекарственных средств в процессе лечения ДЦП применяются средства, улучшающие метаболические процессы в мозге — глутаминовую кислоту, липоцеребрин, церебролизин, ноотропные препараты, витамины группы В, ацефен и др. По показаниям применяют миорелаксанты, при этом препаратом выбора может быть ботакс (ботулинический токсин). Есть положительный опыт [Белоусова Е. Д., Темин П. А. и др., 1999] его введения в двуглавую мышцу плеча, а также в сгибатели и разгибатели кисти для уменьшения мышечного тонуса и пронаторной установки предплечья; положительный эффект дало применение ботакса теми же авторами для ликвидации динамической контрактуры в голеностопном суставе. Применяются также препараты, действие которых направлено на подавление гиперкинезов (см. главу 41), противосудорожные средства (см. главу 40), ангиопротекторы и антиагреганты, седативные препараты.
В последние годы разрабатываются методы соматосенсорной стимуляции. Для этого предлагается, в частности, ношение космического нагрузочного костюма "Пингвин" или его модификации "Адели". Применение нагрузочного костюма способствует исправлению положения центра тяжести тела больного и нормализации позы стояния. Предполагается [Яворский А. Б. и др., 1998], что при таком лечении может происходить перестройка нервных связей в полушариях мозга и изменение при этом межполушарных взаимоотношений.