Неврологический осмотр новорождённого — важная составляющая общего осмотра ребёнка. Основная задача оценки неврологического статуса новорождённого — выявление детей с умеренными или выраженными неврологическими отклонениями с последующим направленным диагностическим поиском и оптимизацией лечения с учётом этиологии или характера поражения нервной системы ребёнка. Другой, не менее важной задачей, является выделение группы новорождённых с высоким риском развития неврологических отклонений для последующего наблюдения и раннего абилитационного и реабилитационного вмешательства.
На сегодня в отечественной педиатрии приняты определённые стандарты при проведении осмотра новорождённого. Всех детей осматривает педиатр на первых этапах выхаживания, при этом специализированная неврологическая часть осмотра может быть ограничена. Ключевыми этапами такого осмотра являются:
определение уровня бодрствования ребёнка;
определение мышечного тонуса туловища и конечностей;
исследование состояния головы и шеи;
изучение физиологических рефлексов новорождённых.
В том случае, если ребёнок нуждается в проведении интенсивной терапии, неврологический осмотр следует проводить еженедельно, при этом обязательно выполнять измерение окружности головы с описанием состояния швов и родничков, а также оценивать гематокрит и кривую массы тела. Неврологический осмотр детей, перенёсших асфиксию, проводят ежедневно в течение первых 7 дней жизни, далее еженедельно.
Осмотру новорождённого предшествует оценка анамнеза (состояние здоровья матери, течение беременности, родов и послеродового периода, гестационный возраст и зрелость к сроку гестации). В клиническом осмотре новорождённого выделяют шесть ключевых этапов:
общее описание (фенотипические особенности, череп, кости, швы, роднички, стигмы дисэмбриогенеза);
оценка общемозговой симптоматики (степень активного бодрствования, реакция на осмотр, изменение уровня сознания, судороги, синдром внутричерепной гипертензии);
менингеальные симптомы (оболочечные, общемозговые);
оценка двигательно-рефлекторной сферы (поза, спонтанная двигательная активность, мышечный тонус, сухожильные рефлексы, безусловные рефлексы);
очаговые симптомы (парезы, параличи, очаговые симптомы, касающиеся черепных нервов, спинальные нарушения);
оценка функции вегетативной нервной системы.
На основании клинических симптомов формулируется предварительное заключение о характере поражения нервной системы новорождённого (врождённое или перинатальное) и принимается решение о показаниях к дополнительным методам исследования (НСГ, КТ, ЭЭГ, осмотр глазного дна).
УСЛОВИЯ ПРОВЕДЕНИЯ ОСМОТРА
Необходимо стандартизировать условия осмотра, так как неадекватная температура в помещении, характер освещения влияют на получаемые рефлексы и реакции. Важно определить состояние, в котором находится новорождённый, так как одни и те же показатели рефлексов и реакций могут быть физиологичными для одного состояния ребёнка и патологичными для другого. Осмотр осуществляется при температуре воздуха 24-26 °С после 1-2минутной адаптации ребёнка в развёрнутом виде под источником лучистого тепла. При низкой температуре более вероятно выявление повышенного мышечного тонуса и тремора, при высокой мышечной гипотонии. Освещение должно
быть симметричным по отношению к новорождённому, поскольку свет, падающий с одной стороны, вызывает сужение зрачка и глазной щели на стороне освещения. При исследовании симметричности мышечного тонуса в конечностях голова ребёнка должна находиться по средней линии, так как в силу наличия у новорождённых асимметричного шейнотонического рефлекса, в конечностях на той стороне, куда повёрнута голова, отмечается снижение мышечного тонуса в мышцах сгибателях, а на противоположной стороне — повышение флексорного тонуса. Необходимо учитывать время, прошедшее с момента последнего кормления, так как после насыщения ребёнок расслаблен, у него могут быть снижены мышечный тонус и ряд рефлексов и реакций, а перед кормлением новорождённый может находиться в состоянии относительной гипогликемии, ведущей к двигательному беспокойству, тремору и повышению мышечного тонуса.
ОБЩЕЕ ОПИСАНИЕ
Фенотипические особенности включают описание кожных покровов, особенностей строения черепа, состояния костей свода, швов, родничков. Оценивают особенности лицевого черепа, глаз; указывают наличие органомегалии и стигм дисэмбриогенеза.
Кожа. Описывают её окраску, эластичность и растяжимость, тургор мягких тканей, наличие и локализацию отёчности, симметрию нормальных кожных складок, наличие локальных изменений. Оценка состояния и описание кожных покровов имеет особое значение для детей с судорожными приступами. Выявление очаговых нарушений пигментации кожи в виде «кофейных пятен», очагов депигментации, гемангиом и невусов может оказать помощь в диагностике целого ряда неврологических заболеваний (факоматозы). Особо следует оценивать степень иктеричности кожных покровов новорождённого, так как неврологическая симптоматика является ключевой в диагностике билирубиновой энцефалопатии.
Окружность головы, состояние швов и родничков. В клинической практике основной характеристикой головы ребёнка является её окружность. Этот показатель следует фиксировать при каждой оценке неврологического статуса. Окружность измеряют сантиметровой лентой, проходящей через наиболее выступающие супраорбитальные и окципитальные точки. Показатели окружности головы доношенных новорождённых представлены в табл. 27-1. У недоношенных новорождённых окружность головы коррелирует с гестационным возрастом и ростом.
Как правило, окружность головы = рост (см)/2+10+-1,5 см.
Таблица 27-1. Окружность головы при рождении у доношенных новорождённых
Максимальное значение, см
Минимальное значение, см
Среднее значение, см
36,2
33
32
34,9
34
2в
2в
(по данным Журбы Л.Т., Мастюковой Е.М., 1981).
При конфигурации головы в родах окружность головы может быть оценена ошибочно, поэтому данные об окружности головы должны сопровождаться описанием состояния черепных швов и размеров родничков. Снижение данного показателя ниже предельной величины бывает при врождённой микроцефалии. Так, принято расценивать уменьшение окружности головы ниже возрастной нормы на два стандартных отклонения и более. Отклонение от среднего на три стандартных отклонения служит высокоинформативным маркёром в отношении дальнейшего нарушения интеллектуального развития ребёнка. Большие размеры головы — признак макроцефалии, врождённой гидроцефалии, лакунарного черепа.
К концу 1-го месяца жизни окружность головы доношенного ребёнка увеличивается в среднем на 1,5-2 см. Динамика увеличения окружности головы доношенных новорождённых на протяжении 1-го года жизни приведена в табл. 27-2. Таким образом, в первые 3 мес жизни окружность головы увеличивается в среднем на 2 см в месяц, за 3-6 мес на 1 см в месяц, во втором полугодии по 0,5 см в месяц. За первый год жизни окружность головы доношенного ребёнка увеличивается на 10-12 см.
Таблица 27-2. Средние показатели увеличения окружности головы на первом году жизни
(по данным Каширской Н., Капранова Н. с соавт., 2000).
У недоношенных младенцев увеличение окружности головы в первом полугодии в среднем составляет 1-3 см в месяц, во втором — 0,5-1,0 см в месяц. За первый год жизни окружность головы увеличивается на 15-19 см, достигая к 1 г 44,5-46,5 см.
Задержка темпа роста головы может быть конституциональным признаком, о чём косвенно свидетельствуют малые размеры головы у одного или обоих родителей, либо симптомом задержки развития мозга. Ускоренный рост окружности головы в период новорождённоети, если это не конституциональная особенность, свидетельствует о гидроцефалии.
Плотность костей черепа и их краёв, состояние и размеры родничков и черепных швов определяют пальпаторно. Кости черепа здорового доношенного новорождённого, как правило, сразу после рождения достаточно плотные, за исключением мест их стыков — будущих швов — метопического, венечного, сагиттального и ламбдовидного. Метопический шов между лобными костями к рождению частично уже сформирован, так что пальпаторно определяют только ту его часть, которая прилегает к переднему родничку, расположенному на стыке метопического шва с сагиттальным и венечным. Остальные швы пальпируются на всём протяжении. На стыке сагиттального и ламбдовидного швов расположен малый родничок. В месте схождения лобных костей с теменными и височными лежат два передних боковых родничка, а между теменными, височными и затылочными — два задних боковых. В
прилегающих к швам и родничкам участках черепные кости менее плотные. Боковые роднички неправильной формы могут быть закрыты к рождению или закрываются в период новорождённое™. Малый задний родничок треугольной формы у 25% детей остаётся открытым на протяжении всего периода новорождённое™, но постепенно уменьшается. Большой родничок имеет ромбовидную форму. Его размер измеряют между краями правой лобной и левой теменной, левой лобной и правой теменной костей, наиболее выступающими в родничок и обозначающими его границу. Величина большого родничка у новорождённого в среднем составляет 2,5-3,2 см. В связи с исчезновением родовой конфигурации костей черепа размеры большого родничка на протяжении периода новорождённое™ могут несколько увеличиваться.
При пальпации родничков, особенно переднего, следует определять не только его размеры, но и степень напряжения покрывающей его соединительнотканной перепонки. При этом ребёнок должен находиться в расслабленном состоянии, не кричать и не напрягаться. Рекомендуется оценивать этот показатель в вертикальном положении. Обычно как визуально, так и при пальпации родничок плоский и слегка западает по сравнению с окружающей его поверхностью черепа. Выбухание переднего родничка или повышенное сопротивление надавливанию, обозначаемое как напряжение, а также отсутствие пульсации свидетельствует о повышении внутричерепного давления. Западение родничка и чрезмерная податливость перепонки обычно указывают на обезвоживание организма ребёнка (эксикоз).
В целом на 1-м месяце жизни значительно большее значение, чем абсолютные размеры в момент осмотра, имеет темп их изменения. Быстрое, неуклонно прогрессирующее увеличение родничков и расхождение швов служит признаком повышения внутричерепного давления, что сопровождает развитие гидроцефалии. Ускоренное закрытие родничков и швов наблюдается при поражении ЦНС и формировании вторичной микроцефалии.
Локальные выбухания в области головы новорождённого могут быть обусловлены следующими причинами: так называемой «родовой опухолью», кефалгематомой (поднадкостничным кровоизлиянием), а также мозговой грыжей (менингоцеле, менингоэнцефалоцеле).
Завершая общий осмотр и пальпацию головы, следует оценить соотношение величины мозгового и лицевого черепа. У новорождённого мозговой череп преобладает над лицевым. При гидроцефалии преобладание мозговой части черепа над лицевой выражено особенно резко. При микроцефалии преобладают размеры лицевого черепа.
Помимо указанных параметров, необходимо отметить наличие черепно-лицевых асимметрий, если таковые имеются. Асимметрия костей мозгового или лицевого черепа — чаще конституциональный признак, но может быть обусловлен и диеэмбриогенезом.
Глаза. В периоде новорождённое™ глазная симптоматика служит одним из важнейших индикаторов состояния нервной системы, её поражения, наличия судорог. Изучение глаз необходимо начать с исследования склер, кровоизлияния в которые могут свидетельствовать о гипоксии или травме в родах.
В ответ на световой раздражитель ребёнок смыкает веки (если глаза закрыты) или жмурится (если глаза открыты). При слуховом раздражении у новорождённого возникает закрывание глаз (кохлеопальпебральный рефлекс) или сужение зрачка (кохлеопупиллярный рефлекс). Движения глазных яблок у новорождённого недостаточно координированы и толчкообразны, у ряда детей может отмечаться горизонтальный нистагм в покое, а его наличие при вращении ребёнка является признаком сохранности вестибулярного аппарата. Постоянный или длительный (более 20 с) нистагм (горизонтальный, вертикальный, ротаторный) свидетельствует о раздражении вестибулярного аппарата вследствие гипоксически-ишемического поражения. Крупноразмашистый горизонтальный нистагм может также встречаться у больных в коме, при врождённых аномалиях развития головного мозга, значительном снижении остроты зрения младенца. Наличие преходящего сходящегося косоглазия может быть физиологической особенностью здорового новорождённого, но требует динамического наблюдения. Стойкое сходящееся косоглазие с приведением одного глазного яблока свидетельствует о поражении отводящего нерва; расходящееся косоглазие — о поражении глазодвигательного нерва и часто ассоциируется с птозом на стороне поражения и расширением зрачка.
Органомегалия. Увеличение размеров внутренних органов может встречаться как при синдромальной форме патологии, ассоциированной с неврологическими отклонениями (например, синдром Прадера-Вилли), так и при наследственных нарушениях метаболизма. В частности, гепатомегалия в периоде новорождённое™ может встречаться при гликогенозах.
Дисэмбриогенетические стигмы. Наличие пяти и более стигм диеэмбриогенеза является показателем повышенного риска последующей задержки психомоторного развития. Устойчивое сочетание малых аномалий развития может служить ключом к диагностике синдромальной формы патологии, ассоциированной с неврологическими отклонениями. Младенцы с высоким уровнем стигматизации должны подвергаться углубленному обследованию с привлечением специалистов-генетиков, использованием специализированных методов лабораторной и инструментальной диагностики.
ОЦЕНКА ОБЩЕМОЗГОВОЙ НЕВРОЛОГИЧЕСКОЙ СИМПТОМАТИКИ
Наличие общемозговой симптоматики начинают изучать при общем осмотре новорождённого. Реакция на осмотр, или коммуникабельность новорождённого (основной показатель общей активности) оценивается по реакции неудовольствия при наличии дискомфорта (насильственное пробуждение, голод, мокрые пелёнки и т.д.) и скорости успокоения при устранении раздражающих факторов, а также по ответу на позитивные стимулы (ответ на обращённую ласковую речь, поглаживание, взятие на руки).
Здоровый новорождённый в первые недели жизни большую часть времени спит, просыпаясь только для кормления. Пробуждение новорождённого ребёнка сопровождается криком. Крик новорождённого является одним из важнейших показателей его общей активности и оценивается по интенсивности и характеру. Для здорового новорождённого характерен громкий, хорошо модулированный, эмоциональный крик. Слабый крик отмечается при всех заболеваниях как неврологических (внутричерепные кровоизлияния, нейроинфекции, церебральная ишемия II степени), так и соматических (сепсис, пневмония и т.д.), сопровождающихся синдромом угнетения ЦНС. Раздражённый крик также может встречаться при неврологических нарушениях (церебральная ишемия I степени, внутричерепные кровоизлияния I степени), метаболических расстройствах (гипогликемия, гипокальциемия, гипомагнезиемия и т.д.), сопровождающихся повышенной нервно-рефлекторной возбудимостью или повышением внутричерепного давления. Монотонный крик встречается при врождённой гидроцефалии и билирубиновой энцефалопатии. «Носовой оттенок» крика возникает при бульбарных и псевдобульбарных нарушениях, аномалиях строения носоглотки.
К голосовым реакциям новорождённого также относят кашель, чиханье, звуки при сосании, зевании. Различные патологические состояния могут приводить к затруднению или невозможности осуществления даже этих примитивных голосовых реакций. Мышечная слабость артикуляционной и дыхательной мускулатуры делает крик ребёнка коротким, слабым, высокого тона, иногда настолько тихим, что только по мимическим реакциям можно догадаться, что ребёнок плачет. Иногда изменяются и сами звуки, произносимые при крике. Крик может быть пронзительным, напоминать мычание, хрюканье, крик петуха, блеяние овцы или крик кошки. Здоровым новорождённым не свойственно и хныканье. У ребёнка со слабостью дыхательной мускулатуры, кроме того, ослаблен или отсутствует кашлевой толчок, новорождённый плохо чихает, не произносит гортанных звуков.
Становление эмоциональных реакций у ребёнка на протяжении первых месяцев жизни очень подробно описано в работе Журбы Л.Т., Маслюковой Е.М. (1981), посвящённой нарушению психомоторного развития детей раннего возраста. К концу периода новорождённое™ у спокойного, сытого ребёнка в состоянии бодрствования в ответ на обращённый к нему ласковый голос, улыбку, особенно при их повторении, может возникнуть так называемое «ротовое внимание»: ребёнок «замирает», по круговой мышце рта часто прокатывается едва заметная волна сокращений, отчего губы слегка вытягиваются вперед, ребёнок как бы «слушает» губами. В возрасте 1 мес на обращение взрослого к ребёнку вслед за этой реакцией начинает появляться улыбка. Однако у отдельных новорождённых положительная эмоциональная реакция в виде ротового внимания и улыбки возникает легче и раньше, её можно отметить уже на 2-й неделе жизни. При этом авторы отмечают, что выраженность эмоциональных реакций и их порог значительно варьируют в норме, что обусловлено рядом факторов: генотипическими особенностями организма в целом, типом высшей нервной деятельности, порогом возбудимости нервной системы, индивидуальными биоритмами, физиологическим состоянием организма (сыт, голоден, степень опорожнения кишечника) и др. Поэтому одни новорождённые реагируют криком на малейший неприятный для них раздражитель, также легко вызвать у них положительную эмоциональную реакцию. У других новорождённых обе реакции вызываются с трудом. Отсутствие крика у ребёнка в состоянии голода, при задержке стула или когда он долго лежит мокрый, а также при невозможности разбудить его во время осмотра, может быть расценено как состояние резкой заторможенности, угнетения (апатии). Состояние заторможенности, апатии в период новорождённое™ характерно для глубоко- недоношенных и незрелых детей.
Вместе с тем у гипервозбудимого новорождённого отрицательные эмоции возникают при действии любого, даже самого слабого, раздражителя. Поэтому такой новорождённый мало спит, часто кричит без видимой причины, и его с трудом удается успокоить обычными способами (взятие на руки, покачивание, кормление и т.д.). При этом у гипервозбудимых детей часто также не удаётся вызвать и положительные эмоции. Сочетание низкого порога эмоциональных реакций с преобладанием отрицательных эмоций отличает гипервозбудимость как патологическое состояние от физиологической возбудимости. Всё это необходимо учитывать при осмотре новорождённого во избежание диагностических ошибок.
Изменение уровня сознания. Выделяют следующие степени угнетения ЦНС: сомнолентность, оглушённость, ступор, кома. Сомнолентность характеризуется постоянным пребыванием новорождённого в состоянии сна. При осмотре ребёнок пробуждается, но оставленный в покое сразу засыпает вновь. Чем глубже сомнолентность, тем меньшее число безусловных рефлексов удаётся вызвать. Порядок угнетения рефлексов: поисковый рефлекс, рефлекс Моро, защитный рефлекс, шаговый, рефлекс опоры. Верхний и нижний хватательные рефлексы сохранны. Сосательный рефлекс ослаблен или отсутствует. Оглушённость: ребёнок реагирует на тактильное раздражение гримасой плача, при этом зрачки средней величины, зрачковые реакции, окулоцефалический, хоботковый и корнеальный рефлексы сохранены. Сухожильные рефлексы сохранены, симптомм Бабинского отчётливый. Вызывается верхний хватательный рефлекс, но другие безусловные рефлексы, в том числе сосательный, отсутствуют. При ступоре ребёнок реагирует гримасой только на болевое раздражение. Яркий свет вызывает зажмуривание, зрачки средней величины или сужены, рефлексы стволового уровня (зрачковый, окулоцефалический, корнеальный, хоботковый) вызываются. Поза лягушки. Сухожильные рефлексы вызываются. При штриховом раздражении стопы происходит сгибание нижней конечности. Кома — ребёнок не реагирует на болевое раздражение.
Кома I характеризуется сохранностью рефлексов стволового уровня, вызываются сухожильные рефлексы, рефлекс Бабинского; могут возникать периодические повышения мышечного тонуса с формированием декортикационной тонической позы.
Кома II характеризуется частичным угнетением рефлексов стволового уровня, может отмечаться формирование децеребрационной тонической позы.
Кома III — стволовые рефлексы угнетены полностью. Зрачки расширены, угнетены сухожильные рефлексы, симптом Бабинского, верхний хватательный рефлекс.
Судороги. Выявление у ребёнка судорожных приступов является показанием к проведению ургентной терапии и углублённого обследования для уточнения их этиологии. Данный симптом является маркёром тяжести церебрального поражения, поэтому должен быть подробно документирован и описан в соответствии с имеющейся классификацией по типу приступа. Указывают характер приступа, его длительность, периодичность возникновения, реакцию на проводимую терапию. Более подробная характеристика неонатальных судорог приведена в соответствующем разделе.
Апноэ. Наличие этого симптома должно быть интерпретировано с учётом степени гестационной зрелости новорождённого. Известно, что у доношенных новорождённых эпизоды апноэ могут иметь судорожную природу, т.е. являются эквивалентами атипичных судорожных приступов.
Синдром внутричерепной гипертензии клинически характеризуют: симптомы гипервозбудимости, быстрый темп увеличения окружности головы, увеличение в динамике размеров большого родничка, его напряжение (выбухание и отсутствие пульсации), расхождение черепных швов, раздражённый крик, частые отсроченные срыгивания (более чем через 30-40 мин после кормления), симптом Грефе, симптомы вегетативной дисфункции.
МЕНИНГЕАЛЬНЫЕ СИМПТОМЫ
Диагностика менингеального синдрома у новорождённых затруднена в связи с частым отсутствием у них классических менингеальных симптомов, которые подразделяют на общемозговые и оболочечные.
Общемозговые симптомы: изменение уровня сознания, головная боль (резкий, раздражённый крик, болезненность при перкуссии черепа), обильные срыгивания или рвота, общая гиперестезия, судороги.
Оболочечные симптомы: клиническое проявление раздражения мозговых оболочек, характеризующееся ригидностью затылочных мышц (положение ребёнка с запрокинутой головой), симптомом Кернига (является физиологическим у детей до 3 мес), симптомом Мейтуса (выявляется у детей первых месяцев жизни, когда отсутствуют симптомы Кернига и Брудзинского), симптомом подвешивания Лессажа, симптомами внутричерепной гипертензии.
Менингит характеризуется следующей триадой признаков:
клиническая картина инфекционного токсикоза;
общемозговые симптомы;
оболочечные симптомы.
Оценка двигательно-рефлекторной сферы
Спонтанная двигательная активность. Оценка спонтанной двигательной активности достаточно субъективна и зависит от опыта врача. Обычно спонтанные движения заключаются в периодическом сгибании и разгибании ног, их перекрёсте, отталкивании от опоры, движениях рук на уровне груди в локтевых и лучезапястных суставах со сжатием кулаков. Отмечают объём и симметричность спонтанной двигательной активности. Наличие хореоатетоидного компонента в движениях, являющееся физиологическим для новорождённых детей, свидетельствует о преобладании экстрапирамидной (стриарной) моторики и заключается в беспокойстве языка, растопыривании и независимых друг от друга движениях пальцев.
Тремор — периодическое колебание вокруг фиксированной оси определённой амплитуды и частоты — встречается почти у половины новорождённых. Низкоамплитудный высокочастотный тремор при крике или возбуждённом состоянии новорождённого, а также в некоторых стадиях сна, является физиологическим явлением. По распространённости тремор может захватывать подбородок, язык, конечности.
Мышечный тонус. Мышечный тонус является важнейшей характеристикой двигательной активности новорождённого. Можно говорить об активном мышечном тонусе ребёнка (поза) и пассивном, величина которого определяется при проверке подвижности в суставах. У здорового доношенного ребёнка отмечается так называемая эмбриональная поза вследствие флексорного повышения тонуса: руки согнуты во всех суставах, приведены к туловищу и прижаты к грудной клетке, кисти сжаты в кулаки, большие пальцы кистей рук лежат под четырьмя остальными, ноги согнуты в суставах и отведены в бёдрах, в стопах преобладает тыльное сгибание. Характеристики мышечного тонуса зависят от гестационного возраста ребёнка. Флексорный мышечный тонус в нижних конечностях появляется у недоношенных новорождённых, рождённых на 30-й неделе гестации и более, а в верхних конечностях — с 36-й недели.
Пассивный мышечный тонус оценивают как нормальный при следующих показателях:
при движениях головы в сторону подбородок касается акромиального отростка;
разгибание рук в локтевых суставах возможно до 180°, сгибание в лучезапястных суставах — до 150°, отведение в сторону согнутых бёдер — на 75° в каждую сторону;
разгибание ноги в коленном суставе при согнутом под углом 90° бедре возможно до 150°;
дорсальное сгибание стоп составляет 120°.
При пробе на тракцию (подтягивание новорождённого за запястья) в норме происходит незначительное разгибание в локтевых суставах (1-я фаза). После этого снова наступает повышение тонуса во флексорах с подтягиванием ребёнка к рукам исследователя (2-я фаза).
Меняющийся тонус в одной и той же группе мышц называется мышечной дистонией.
Повышение мышечного тонуса проявляется усилением флексорной гипертонии (в состоянии подвешивания у ребёнка резко согнуты руки и ноги, при тракции отсутствует фаза разгибания), указанные выше угловые показатели существенно снижены. В ряде случаев может отмечаться повышение тонуса мышц-разгибателей, что проявляется исчезновением флексорной гипертонии, а в состоянии подвешивания лицом вниз голова ребёнка запрокинута, руки разогнуты. Наиболее выраженным проявлением экстензорной гипертонии является опистотонус: голова запрокинута, ноги разогнуты и часто перекрещены. При ядерной желтухе может отмечаться специфическая поза ребёнка с вытянутыми конечностями и сжатыми в кулаки кистями рук.
Снижение мышечного тонуса может быть локальным и генерализованным. При генерализованном снижении мышечного тонуса отмечается специфическая поза новорождённого — «поза лягушки» (конечности разогнуты во всех суставах, бёдра отведены и наружно ротированы, живот широкий и уплощённый). Объём пассивных движении увеличен, при подвешивании лицом вниз голова и конечности свисают, при тракции отсутствует фаза сгибания и голова запрокидывается назад. Генерализованная гипотония не является нозологически специфичным симптомом, может отмечаться при тяжёлой соматической патологии, метаболических нарушениях, поражениях нервной системы различной этиологии. Не следует забывать о существовании наследственных нервно-мышечных заболеваний с дебютом в неонатальном периоде, (например, спинальная амиотрофия Верднига-Гофмана).
Локальная гипотония может быть обусловлена соответствующими иннервации невральными (травматическая невропатия, плексопатия) или сегментарными нарушениями (родовая спинальная травма).
Сухожильные рефлексы. Оценка рефлекторной деятельности осуществляется на основании как минимум трёхкратной проверки данного рефлекса. При сохранении амплитуды рефлекса во всех трёх пробах или незначительном снижении амплитуды в третьей рефлекс считается нормальным; при низком исходном значении амплитуды, сохраняющимся в трёх пробах или прогрессивно снижающимся при повторном тестировании рефлекса, а также при необходимости повторной стимуляции для получения рефлекса он считается сниженным. Нормальная амплитуда рефлекса при первом тестировании и последующее её снижение или исчезновение рефлекса говорят о его истощаемости. Высокая амплитуда рефлекса или её возрастание по мере тестирования свидетельствуют о повышении рефлекса.
Периостальные рефлексы (сухожильные, глубокие) у новорождённого достаточно лабильны и их оценка, без учёта других показателей, малоинформативна. Наиболее регулярно вызываются коленные рефлексы, в минимальный объём исследования новорождённого включают изучение ахилловых, бицепитальных и карпо-радиальных рефлексов. Симметричное снижение или угнетение периостальных рефлексов может отмечаться при общем снижении активности ЦНС вследствие соматических и метаболических заболеваний новорождённых, при II и III степени церебральной гипоксии или ишемии, спинальной травме или наследственных нервно-мышечных заболеваниях. Асимметричное снижение или угнетение рефлексов может свидетельствовать о невральном или сегментарном спинальном поражении в соответствии с зонами иннервации.
Симметричное повышение (экзальтация) периостальных рефлексов встречаются при ряде соматических и метаболических заболеваний и состояний новорождённых (например, гипогликемия, гипокальциемия и т.д.), а также при явлении I степени церебральной гипоксии или ишемии, внутричерепных кровоизлияниях и состояниях, сопровождающихся внутричерепной гипертензией. Асимметричное повышение периостальных рефлексов трактуется как очаговая неврологическая симптоматика, в сочетании с другими нарушениями (гипокинезией, повышением мышечного тонуса и нарушениями краниальной иннервации) может свидетельствовать о возможности поражения контрлатерального полушария или нисходящих пирамидных путей.
Тестирование брюшных и кремастерных рефлексов имеет ограниченную ценность в неонатологии из-за их непостоянства.
Безусловные рефлексы новорождённых. Краткое описание и методика исследования этой группы рефлексов (рефлексы орального и спинального автоматизма, надсегментарные позотонические автоматизмы, миелоэнцефальные позотонические автоматизмы, надсегментарные позотонические автоматизмы, мезэнцефальные установочные рефлексы) приведены в табл. 27-3-27-6. Снижение ладонно-ротового и верхнего хватательного рефлекса, а также рефлекса Робинсона могут свидетельствовать о поражении соответствующих шейных сегментов спинного мозга. Это касается и рефлекса Моро, однако его снижение может быть обусловлено и стволовыми поражениями. Состояние рефлекса Моро является одним из основных показателей общего функционального состояния новорождённого. Другими важными показателями общего функционального состояния новорождённого служат нижний подошвенный рефлекс и рефлекс Бабинского, исчезновение которых возможно при тяжёлом угнетении нервной системы. Необходимо отметить, что шаговый рефлекс и рефлекс опоры часто отсутствуют у крупных детей, рефлекс Таланта иногда появляется после 5го дня жизни.
Таблица 27-3. Рефлексы орального автоматизма
рефлекса
Надавливание на область ладони вызывает открывание рта и сгибание головы ребёнка
С рождения
после 3 мес
Хоботковый
рефлекс
Быстрый лёгкий удар пальцем по губам вызывает сокращение т. orbicularis oris, вытягивание губ «хоботком»
С рождения
после 23 мес
Поисковый рефлекс Куссмауля
Поглаживание пальцем области уголка рта (не прикасаясь к губам) вызывает опускание угла рта и поворот головы в сторону раздражителя. Надавливание на середину нижней губы приводит к открыванию рта, опусканию нижней челюсти и сгибанию головы
С рождения
после 34 мес
Возникновение сосательных движений в ответ на раздражение полости рта
С рождения
12 мес
(по Бадаляну Л.О.)
Оживление этой группы рефлексов к концу периода новорождённое™ свидетельствует о псевдобульбарном
поражении.
Таблица 27-4. Рефлексы спинального автоматизма
рефлекса
Если новорождённого положить на живот, то происходит рефлекторный поворот головы в сторону
С рождения
Рефлекс опоры и автоматической походки
Поставленный на опору ребёнок выпрямляет туловище и стоит на полусогнутых ногах на полной стопе. Если новорождённого слегка наклонить вперёд, то он делает шаговые движения
С рождения
Угасает в норме к 2 мес
Рефлекс ползания (рефлекс Бауэра)
Если новорождённого уложить на живот (голова по средней линии), то он будет совершать ползающие движения. Если к подошвам приставить ладонь, то ребёнок будет рефлекторно отталкиваться от неё ногами
С рождения
После 4 мес
Хватательный рефлекс и рефлекс Робинсона
При надавливании на ладони новорождённый обхватывает пальцы осматривающего (хватательный рефлекс) и его можно приподнять (рефлекс Робинсона)
С рождения
После 34 мес
Хватательный рефлекс нижних конечностей.
С рождения
После 34 мес
Рефлекс Таланта
При раздражении кожи спины вдоль позвоночника новорождённый изгибает спину, образуется дуга, открытая в сторону раздражителя. Нога на соответствующей стороне часто разгибается в тазобедренном и коленном суставах
С рождения, хорошо
вызывается с 56-го дня жизни
После 34 мес
Рефлекс Переза
При проведении пальцами (слегка надавливая) по остистым
С рождения
3-4 мес
отросткам позвонков от копчика к шее ребёнок начинает кричать, поднимает голову, разгибает туловище, сгибает верхние и нижние конечности (исследуется в последнюю очередь, так как сопровождается болевой реакцией)
С рождения
Таблица 27-5. Надсегментарные позотонические автоматизмы (миелоэнцефальные автоматизмы)
С рождения. У доношенных выражен неярко. У недоношенных (<36 нед гестации) выраженный асимметричный шейный тонический рефлекс в период новорождённое™ физиологичен вследствие преобладания тонуса разгибателей
После 4 мес
Симметричный тонический шейный рефлекс
Сгибание головы вызывает повышение флексорного тонуса рук и экстензорного — ног.
С рождения
После 2 мес
С рождения
После 2 мес
Таблица 27-6. Надсегментарные позотонические автоматизмы. Мезэнцефальные установочные рефлексы
Время угасания рефлекса
С рождения
После 5-6 мес
Отчётливо
определяется с конца 1-го мес
После 5-6 мес
Выражен к 6-8 мес
Видоизменяется после 10-15 мес
4-5 мес
ОЧАГОВЫЕ СИМПТОМЫ
Парез, паралич — отсутствие или снижение мышечной силы конечности, в результате чего активное движение невозможно или затруднено. Указывают локализацию поражения (моно-, ди-, тетрапарез); центральный или периферический характер пареза. Центральный (спастический) парез характеризуется мышечной гипертонией, повышением периостальных и сухожильных рефлексов, выпадением кожных рефлексов, клонусами, патологическими рефлексами, синкенезиями. Симптомами периферического пареза являются атония, арефлексия, атрофия.
Повреждение плечевого сплетения — частный случай периферического пареза, наиболее часто встречающийся в неонатальной практике. Травма характеризуется вялым парезом верхней конечности, снижением сухожильных рефлексов. Симптомы повреждения плечевого сплетения обычно выявляются в первые дни жизни новорождённого ребёнка. Степень выраженности клинической симптоматики зависит от уровня поражения. Поражение верхнего пучка сплетения на уровне сегментов С5-С6 характеризуется преимущественно проксимальным парезом руки (форма Дюшенна-Эрба). Преимущественно дистальный парез возникает при вовлечении нижней части пучка плечевого сплетения на уровне С7-С8 сегментов (форма Дежерин-Клюмпке). Возможен тотальный парез. В целом это повреждение достаточно легко дифференцировать от гемипареза на основании снижения тонуса в сочетании со снижением рефлексов, вызываемых с повреждённой конечности. Напротив, при гемипарезе отмечаются изменения тонуса и рефлексов унилатеральных конечностей, часто в сочетании с контралатеральным центральным парезом мимических мышц. Как правило, этот вид нарушений диагностируется несколько позже, за пределами неонатального периода.
Очаговые симптомы, касающиеся черепных нервов
пара (n. olfactorius). Реакция на запахи у новорождённого исследуется поднесением к носу ребёнка пахучего вещества, не раздражающего слизистую оболочку (например, мятные или валериановые капли). Ответная реакция представлена сморщиванием лица, смыканием век, криком, иногда чиханьем. Может отмечаться учащение пульса и дыхания, может также усиливаться пульсация родничка.
пара (n. opticus). Зрительная функция у новорождённого исследуется при оценке общей реакции на световой раздражитель. Если к глазам спящего новорождённого поднести яркую лампу, у него усиливается смыкание век. При открытых глазах ребёнок жмурится, на очень сильный свет реагирует беспокойством и громким криком. Иногда в ответ на яркий световой раздражитель наблюдается реакция в виде сужения зрачков, смыкания век и запрокидывания головы (рефлекс Пайпера). Эту реакцию чаще можно наблюдать у недоношенных младенцев. Рефлекс ярче выражен, когда ребёнок находится в вертикальном положении. Обязательным компонентом оценки функции зрительного нерва является офтальмоскопия (осмотр глазного дна). Оценивают состояние границ дисков зрительных нервов, наличие ретинальных кровоизлияний, явлений хореоретинита, наличие гипоплазии дисков зрительных нервов, выявление отдельных патогномоничных симптомов (пятно типа «вишнёвой косточки»), а также обнаруживают нарушение прозрачности оптических сред глаза (например, врождённая катаракта).
К концу периода новорождённое™, а у отдельных детей и раньше, появляется способность кратковременно удерживать взгляд на ярком предмете (предпочтительно, красном или жёлтом), иногда наблюдаются попытки проследить глазами за движущимся предметом. Однако отсутствие фиксации и прослеживания в период новорождённое™ само по себе не рассматривается как патология.
(n. oculomotorius), IV (n.trochlearis) и V (n. abducens) пара. Функцию глазодвигательных нервов у новорождённых оценивают, наблюдая за движениями глазных яблок, верхнего века и реакции зрачков на свет.
Обычно движения глазных яблок у ребёнка 1-го месяца жизни недостаточно координированы, толчкообразные. Однако если ребёнок в этом возрасте начинает фиксировать взор на предмете и следить за ним, движения глазных яблок, оставаясь толчкообразными, становятся координированными. Вместе с тем при фиксации взгляда на объекте периодически может возникать сходящееся косоглазие. К концу периода новорождённое™ косоглазие становится менее выраженным или совсем исчезает. Если в период новорождённое™ сходящееся косоглазие резко выражено и является стойким, это патологический симптом. Дифференцировать в этом возрасте паралитическое и содружественное косоглазие не представляется возможным. Расходящееся косоглазие любой степени выраженности всегда трактуется как патологический признак, свидетельствующий о поражении глазодвигательного нерва.
При оценке величины глазных щелей следует оценить их симметричность. При двустороннем птозе или полуптозе ребёнок не может полностью открыть глаза. Птоз, чаще односторонний, является одним из компонентов синдрома Клода Бернара и синдрома Еорнера и Мёбиуса, а также при аплазии ядра глазодвигательного нерва и жевательномигательной синкинезии. Двусторонний птоз может быть у ребёнка, рождённого от матери с миастенией.
От одностороннего птоза следует отличать асимметрию глазных щелей, связанную с гемигипоплазией лица и парезом лицевого нерва. При этом более узкая по сравнению с паретичной глазная щель на здоровой стороне может быть ошибочно принята за птоз.
В первые дни жизни у всех новорождённых (позднее у тех, которые ещё не фиксируют взор) при пассивном повороте головы в сторону глазные яблоки движутся в противоположном направлении — симптом кукольных глаз. При врождённом парезе отводящих нервов этот симптом отсутствует, а при одностороннем поражении он может быть асимметричен.
Изучение зрачковых реакций у новорождённых имеет важное значение, особенно при подозрении на наличие тяжёлого церебрального поражения. До 29-й недели гестации зрачковый рефлекс на свет отсутствует. Достоверно о его появлении можно говорить только после 30-й недели гестации [С.Еескелл и соавт., 1996]. В норме зрачки у новорождённого округлой формы, симметричны и имеют диаметр 2-3 мм. Симметричное сужение зрачков (миоз) может отмечаться при церебральной гипоксии или ишемии II степени; односторонний миоз в сочетании с птозом и энофтальмом является признаком поражения спинного мозга на уровне седьмого шейного сегмента на стороне сужения зрачка (синдром Бернара-Горнера). Симметричный мидриаз отмечается при церебральной гипоксии или ишемии I степени; односторонний мидриаз, в сочетании с птозом на стороне мидриаза, центральным парезом лицевого нерва и пирамидным гемипарезом на противоположной стороне, может свидетельствовать о поражении среднего мозга (область основания ножки мозга) и носит название синдрома Вебера [А.В. Триумфов, 1996].
При спонтанных движениях глазных яблок вниз, при быстром перемещении головы в пространстве (а иногда и в покое), между верхним веком и радужной оболочкой видна белая полоса склеры — симптом Ерефе. Данный симптом может встречаться у здоровых недоношенных и незрелых детей, а также доношенных детей первых дней жизни. Этот симптом может также возникать при гидроцефалии, синдроме внутричерепной гипертензии, билирубиновой энцефалопатии. От него следует отличать симптом «заходящего солнца», при котором глазные яблоки резко отклонены вниз, так что часть радужной оболочки, а в тяжёлых случаях и зрачок, скрывается под нижним веком. Между радужной оболочкой и верхним веком остается белая полоса склеры. При обоих симптомах можно обнаружить парез взора вверх. Непостоянные и нерезко выраженные эти симптомы могут быть у недоношенных и новорождённых первых дней жизни.
Vпара (n. trigeminus). Чувствительная порция тройничного нерва обеспечивает чувствительную иннервацию кожи лица, глазного яблока, слизистые оболочки полости рта и передних 2/3 языка, твердой мозговой оболочки передней и средней черепных ямок. Двигательная порция тройничного нерва вместе с лицевым и подъязычным нервами обеспечивает акт захвата груди и сосания, поэтому эта функция у новорождённых оценивается в комплексе. Сохранность функции тройничного нерва можно оценить на основании мандибулярного рефлекса (сокращение жевательных мышц, поднимающих нижнюю челюсть, при постукивании об указательный палец, расположенный на подбородке ребёнка под губой). Исследование роговичного рефлекса также позволяет оценить функцию тройничного нерва. Рефлекс исчезает при поражении чувствительной порции тройничного нерва, лицевого нерва. При раздражении чувствительной порции тройничного нерва может встречаться тоническая судорога жевательных мышц. Симптом встречается также при менингитах.
VII пара (n. facialis). О нормальной иннервации мимической мускулатуры свидетельствуют симметрия глазных щелей и складок на лице, как в спокойном состоянии, так и при крике; симметричное плотное смыкание век при раздражении конъюнктивы, роговицы (конъюнктивальный и корнеальный рефлексы), плотное захватывание соска. Сочетание лагофтальма (невозможности полного смыкания век) и феномена Белла (при крике, зажмуривании глазные яблоки смещаются вверх, глазная щель остается несомкнутой, видна белковая оболочка глазного яблока под радужкой) с опусканием угла рта, сглаженностью носогубной складки, складок на лбу с той же стороны и перетягиванием угла рта в противоположную сторону свидетельствует о периферическом поражении лицевого нерва на стороне лагофтальма. У более старших детей об уровне периферического поражения лицевого нерва можно судить по наличию или отсутствию слезо- и слюнотечения. У новорождённого эти симптомы имеют относительное значение из-за незрелости указанных функций. Порог вкусового ощущения у новорождённого выше, чем у ребёнка более старшего возраста, вместе с тем новорождённый способен дифференцировать горькое, солёное и кислое от сладкого. Если удастся исследовать у ребёнка вкус, то о поражении лицевого нерва выше отхождения chordae tympani свидетельствует отсутствие вкусовой чувствительности в передних 2/3 языка. Наличие подобной симптоматики в сочетании с контралатеральным пирамидным гемипарезом свидетельствует о поражении среднего мозга (синдром Мийяра-Гюблера-Жюбле). Сочетание признаков периферического нареза лицевого нерва с нарушением сосания, глотания, атрофией мышц языка, а также в ряде случаев с деформацией ушного хряща и недоразвитием нижней челюсти свидетельствует о врождённом (как правило, аутосомно-домпнантном) недоразвитии ядер лицевых нервов (синдром Мёбиуса).
VIII пара (n. vestibulocochlearis). Новорождённый, даже недоношенный, должен слышать. В ответ на громкий звонок, голос, удар по металлическому предмету или звук погремушки ребёнок закрывает глаза (кохлеопальпебральный рефлекс), наморщивает лоб, у него появляется гримаса плача, учащается дыхание, он пытается повернуть голову к источнику звука. Если глаза ребёнка были закрыты, веки смыкаются ещё сильнее. Иногда двигательная реакция может быть более генерализованной: ребёнок вытягивает ручки, растопыривает пальцы, открывает рот, совершает сосательные движения. Реакция на громкий звук может сопровождаться также подергиванием глазных яблок, сужением, а затем расширением зрачка (кохлеопупиллярный рефлекс). Порог слухового восприятия в период новорождённое™ может быть довольно высок и увеличивается при повторных исследованиях. Повторному исследованию должен предшествовать перерыв, оценивать результаты в этот возрастной период следует с осторожностью. На 2-й неделе жизни появляется слуховое сосредоточение — плачущий ребёнок умолкает при сильном звуковом раздражителе и прислушивается.
Оценка функции вестибулярного аппарата требует применения специальных условий тестирования. О нормальном функционировании вестибулярного аппарата у новорождённого может свидетельствовать сохранность вращательного рефлекса. Если ребёнка положить на вращающееся кресло и вращать его в течение 20 с со скоростью 1 оборот за 2 с (10 оборотов за 20 с), можно наблюдать горизонтальный нистагм в сторону, противоположную направлению вращения. Наличие поствращательного нистагма в течение 20-25 с свидетельствует о нормальной активности обоих лабиринтов. Более длительный нистагм — признак их раздражения. Отсутствие нистагма или укорочение его длительности бывает при угнетении функции вестибулярного аппарата или его недоразвитии. Симптомами раздражения вестибулярного аппарата являются также спонтанный горизонтальный нистагм, усиливающийся при пассивных поворотах головы, и рвота [Журба Л.Т., Мастюкова Е.М., 1981]. Раздражение вестибулярного аппарата в период новорождённое™ наблюдается у детей с внутриутробным поражением мозга, внутричерепными кровоизлияниями или асфиксией в родах. Угнетение или отсутствие реакции лабиринтов бывает у глухих детей. Одностороннее повреждение лабиринтов чаще всего обусловлено инфекцией внутреннего уха.
IX-XIIпара (n. glosspharyngeus, n. vagus, n. accessorius, n. hypoglossus). Бульбарные нарушения (отсутствие глотания, крика и атрофия мышц языка) у новорождённого могут быть связаны с поражением каудальной группы краниальных нервов (языкоглоточного, блуждающего и подъязычного). Функцию этой группы нервов оценивают по синхронности актов сосания, глотания, дыхания, особенностям голосовых реакций (носовой оттенок крика), гиперсаливации, наличию фибрилляций, девиации мышц языка. Дифференцировать бульбарный паралич от псевдобульбарного (надъядерного поражения IX-XII пары черепных нервов) возможно на основании оценки нёбного, глоточного рефлексов. Снижение этих рефлексов свидетельствует о периферическом (бульбарном) поражении, а повышение — о поражении надъядерных образований (псевдобульбарный паралич). Отсутствие вкусовой чувствительности в области корня языка является симптомом поражения языкоглоточного нерва. Описано полное отсутствие вкуса вследствие врождённого недоразвития чувствительных веточек этих нервов или периферических ганглиев.
Спинальные нарушения
Симптомами спинального поражения служат нарушение потоотделения, мочеиспускания, зияние заднего прохода и расстройство дефекации (в том числе отсутствие самостоятельного стула). В периоде новорождённое™ наибольшие затруднения вызывает определение уровня моторных и сенсорных нарушений. Для этого оценивают поверхностную чувствительность, в том числе болевую, а также особенности периостальных рефлексов и безусловно-рефлекторной деятельности. Косвенно об этом могут свидетельствовать наличие дизрафий, которые также должны быть подробно описаны (открытые, закрытые, с ликвореей или без неё, наличие менингоцеле, миеломенингоцеле — отметить уровень поражения). Характеристика симптомов и синдромов спинального поражения в зависимости от уровня приведены в табл. 27-7. Приложения.
Таб.27-7. Клинические проявления спинального повреждения в зависимости от уровня повреждения
Верхний шейный отдел (С1-С4)
Нарушение функции диафрагмы: парадоксальное движение эпигастральной области (втяжение при вдохе), высокое стояние купола диафрагмы при рентгенографии, спастический тетрапарез
Шейное утолщение (C5-D1)
Вялый парез одной или обеих рук; синдром Еорнера; спастический парез ног
Грудной отдел (D1- D12)
Спастический парез ног
Вялый парез ног, нарушение функции тазовых органов
Оценка поверхностной чувствительности
Восприятие контактных раздражений осуществляется главным образом кожей, которая у новорождённых наиболее чувствительна к тактильным и температурным воздействиям, и слизистыми оболочками. Тактильную чувствительность исследуют, нанося на кожу раздражения мягким предметом (ватой, кисточкой). Нормальным ответом является общая и местная двигательная реакция. О сохранности тактильной чувствительности у новорождённого прежде всего свидетельствуют безусловные рефлексы с кожи и слизистых оболочек. Температурную чувствительность можно исследовать, прикладывая к различным участкам тела пробирки с холодной и тёплой водой. Ответная реакция наиболее выражена при разнице между температурой раздражителя и температурой тела 6-7 °С. При этом новорождённые лучше ощущают охлаждённую пробирку, чем нагретую. На слабый раздражитель у ребёнка только слегка сокращаются мышцы лица и двигаются ноги. На сильный раздражитель ребёнок реагирует сморщиванием лица, генерализованной двигательной реакцией и криком. Болевая чувствительность в ранний период новорождённое™ выражена слабо по сравнению с более старшими детьми, но заметно возрастает в течение первых недель жизни. У недоношенных детей реакция на болевое раздражение возникает обычно после более длительного латентного периода.
Снижение или отсутствие чувствительности у новорождённых чаще всего наблюдают при миелодисплазиях, травме спинного мозга, его корешков и периферических нервов. Гиперестезия характерна для детей с повышением внутричерепного давления. Локальных и сегментарных расстройств чувствительности у новорождённых выявить не удаётся [Журба Л.Т., Маслюкова Е.А., 1981].
ФУНКЦИЯ вегетативной нервной системы
Функцию ВНС у новорождённого оценивают по балансу влияния симпатических и парасимпатических структур. Показателями вегетативной функции у новорождённого служат состояние зрачков, кожных покровов, уровень АД, частота сердцебиения и дыхания, ритм и самостоятельность дыхания, перистальтика кишечника, слюнная и бронхиальная секреция. Симпатикотония характеризуется мидриазом, артериальной гипертензией, тахикардией, тахпноэ, снижением перистальтики кишечника, скудной слюнной и бронхиальной секрецией. Кожные покровы бледные, преобладает белый дермографизм. Парасимпатикотония проявляется миозом, артериальной гипотензией, брадикардией и брадипноэ, артимичным дыханием с эпизодами апноэ, обильной слюнной и бронхиальной секрецией. Кожные покровы гиперемированы, дермографизм, как правило, красный. В неонатологической практике весьма часто отмечают неустойчивость вегетативного тонуса (синдром вегетативной дистонии или синдром вегетативновисцеральных дисфункций), что проявляется лабильностью диаметра зрачков, частоты и ритма сердцебиений и дыхания, меняющейся бронхиальной и слюнной секрецией. Кожные покровы принимают пятнистый («мраморный») оттенок. Проявлением вегетативной дисфункции является и так называемый симптом «арлекина» (когда при повороте новорождённого на бок нижняя половина туловища становится гиперемированной, а верхняя — бледной).
Сделанное на основании такого осмотра заключение должно содержать:
общую оценку тяжести состояния новорождённого по неврологическому статусу;
указание патологических симптомов и синдромов, обусловливающих тяжесть состояния;
предположительную (при первичном осмотре) этиологию и нозологическую форму патологии нервной системы (по МКБ-10).
оценку уровня развития ребёнка и его соответствие биологическому и паспортному возрасту;
план обследования и лечения.
Следует подчеркнуть, что транзиторные физиологические изменения в неврологическом статусе могут отмечаться почти у половины здоровых детей. Поэтому для верной трактовки того или иного отклонения в неврологическом статусе новорождённого (физиологического либо патологического) требуется динамическое наблюдение, соотнесение результатов такого наблюдения с клинической оценкой состояния новорождённого в целом, а в ряде случаев — использование адекватных дополнительных методов исследования.
Эта статья в Doc скачать бесплатно по ссылке после регистрации:
На сегодня в отечественной педиатрии приняты определённые стандарты при проведении осмотра новорождённого. Всех детей осматривает педиатр на первых этапах выхаживания, при этом специализированная неврологическая часть осмотра может быть ограничена. Ключевыми этапами такого осмотра являются:
определение уровня бодрствования ребёнка;
определение мышечного тонуса туловища и конечностей;
исследование состояния головы и шеи;
изучение физиологических рефлексов новорождённых.
В том случае, если ребёнок нуждается в проведении интенсивной терапии, неврологический осмотр следует проводить еженедельно, при этом обязательно выполнять измерение окружности головы с описанием состояния швов и родничков, а также оценивать гематокрит и кривую массы тела. Неврологический осмотр детей, перенёсших асфиксию, проводят ежедневно в течение первых 7 дней жизни, далее еженедельно.
Осмотру новорождённого предшествует оценка анамнеза (состояние здоровья матери, течение беременности, родов и послеродового периода, гестационный возраст и зрелость к сроку гестации). В клиническом осмотре новорождённого выделяют шесть ключевых этапов:
общее описание (фенотипические особенности, череп, кости, швы, роднички, стигмы дисэмбриогенеза);
оценка общемозговой симптоматики (степень активного бодрствования, реакция на осмотр, изменение уровня сознания, судороги, синдром внутричерепной гипертензии);
менингеальные симптомы (оболочечные, общемозговые);
оценка двигательно-рефлекторной сферы (поза, спонтанная двигательная активность, мышечный тонус, сухожильные рефлексы, безусловные рефлексы);
очаговые симптомы (парезы, параличи, очаговые симптомы, касающиеся черепных нервов, спинальные нарушения);
оценка функции вегетативной нервной системы.
На основании клинических симптомов формулируется предварительное заключение о характере поражения нервной системы новорождённого (врождённое или перинатальное) и принимается решение о показаниях к дополнительным методам исследования (НСГ, КТ, ЭЭГ, осмотр глазного дна).
УСЛОВИЯ ПРОВЕДЕНИЯ ОСМОТРА
Необходимо стандартизировать условия осмотра, так как неадекватная температура в помещении, характер освещения влияют на получаемые рефлексы и реакции. Важно определить состояние, в котором находится новорождённый, так как одни и те же показатели рефлексов и реакций могут быть физиологичными для одного состояния ребёнка и патологичными для другого. Осмотр осуществляется при температуре воздуха 24-26 °С после 1-2минутной адаптации ребёнка в развёрнутом виде под источником лучистого тепла. При низкой температуре более вероятно выявление повышенного мышечного тонуса и тремора, при высокой мышечной гипотонии. Освещение должно
быть симметричным по отношению к новорождённому, поскольку свет, падающий с одной стороны, вызывает сужение зрачка и глазной щели на стороне освещения. При исследовании симметричности мышечного тонуса в конечностях голова ребёнка должна находиться по средней линии, так как в силу наличия у новорождённых асимметричного шейнотонического рефлекса, в конечностях на той стороне, куда повёрнута голова, отмечается снижение мышечного тонуса в мышцах сгибателях, а на противоположной стороне — повышение флексорного тонуса. Необходимо учитывать время, прошедшее с момента последнего кормления, так как после насыщения ребёнок расслаблен, у него могут быть снижены мышечный тонус и ряд рефлексов и реакций, а перед кормлением новорождённый может находиться в состоянии относительной гипогликемии, ведущей к двигательному беспокойству, тремору и повышению мышечного тонуса.
ОБЩЕЕ ОПИСАНИЕ
Фенотипические особенности включают описание кожных покровов, особенностей строения черепа, состояния костей свода, швов, родничков. Оценивают особенности лицевого черепа, глаз; указывают наличие органомегалии и стигм дисэмбриогенеза.
Кожа. Описывают её окраску, эластичность и растяжимость, тургор мягких тканей, наличие и локализацию отёчности, симметрию нормальных кожных складок, наличие локальных изменений. Оценка состояния и описание кожных покровов имеет особое значение для детей с судорожными приступами. Выявление очаговых нарушений пигментации кожи в виде «кофейных пятен», очагов депигментации, гемангиом и невусов может оказать помощь в диагностике целого ряда неврологических заболеваний (факоматозы). Особо следует оценивать степень иктеричности кожных покровов новорождённого, так как неврологическая симптоматика является ключевой в диагностике билирубиновой энцефалопатии.
Окружность головы, состояние швов и родничков. В клинической практике основной характеристикой головы ребёнка является её окружность. Этот показатель следует фиксировать при каждой оценке неврологического статуса. Окружность измеряют сантиметровой лентой, проходящей через наиболее выступающие супраорбитальные и окципитальные точки. Показатели окружности головы доношенных новорождённых представлены в табл. 27-1. У недоношенных новорождённых окружность головы коррелирует с гестационным возрастом и ростом.
Как правило, окружность головы = рост (см)/2+10+-1,5 см.
Таблица 27-1. Окружность головы при рождении у доношенных новорождённых
Максимальное значение, см
Минимальное значение, см
Среднее значение, см
Стандартное
отклонение
м
Д
м
д
м
отклонение
м
Д
м
д
м
д
м
д
37,7д
36,2
33
32
34,9
34
2в
2в
(по данным Журбы Л.Т., Мастюковой Е.М., 1981).
При конфигурации головы в родах окружность головы может быть оценена ошибочно, поэтому данные об окружности головы должны сопровождаться описанием состояния черепных швов и размеров родничков. Снижение данного показателя ниже предельной величины бывает при врождённой микроцефалии. Так, принято расценивать уменьшение окружности головы ниже возрастной нормы на два стандартных отклонения и более. Отклонение от среднего на три стандартных отклонения служит высокоинформативным маркёром в отношении дальнейшего нарушения интеллектуального развития ребёнка. Большие размеры головы — признак макроцефалии, врождённой гидроцефалии, лакунарного черепа.
К концу 1-го месяца жизни окружность головы доношенного ребёнка увеличивается в среднем на 1,5-2 см. Динамика увеличения окружности головы доношенных новорождённых на протяжении 1-го года жизни приведена в табл. 27-2. Таким образом, в первые 3 мес жизни окружность головы увеличивается в среднем на 2 см в месяц, за 3-6 мес на 1 см в месяц, во втором полугодии по 0,5 см в месяц. За первый год жизни окружность головы доношенного ребёнка увеличивается на 10-12 см.
Таблица 27-2. Средние показатели увеличения окружности головы на первом году жизни
(по данным Каширской Н., Капранова Н. с соавт., 2000).
У недоношенных младенцев увеличение окружности головы в первом полугодии в среднем составляет 1-3 см в месяц, во втором — 0,5-1,0 см в месяц. За первый год жизни окружность головы увеличивается на 15-19 см, достигая к 1 г 44,5-46,5 см.
Задержка темпа роста головы может быть конституциональным признаком, о чём косвенно свидетельствуют малые размеры головы у одного или обоих родителей, либо симптомом задержки развития мозга. Ускоренный рост окружности головы в период новорождённоети, если это не конституциональная особенность, свидетельствует о гидроцефалии.
Плотность костей черепа и их краёв, состояние и размеры родничков и черепных швов определяют пальпаторно. Кости черепа здорового доношенного новорождённого, как правило, сразу после рождения достаточно плотные, за исключением мест их стыков — будущих швов — метопического, венечного, сагиттального и ламбдовидного. Метопический шов между лобными костями к рождению частично уже сформирован, так что пальпаторно определяют только ту его часть, которая прилегает к переднему родничку, расположенному на стыке метопического шва с сагиттальным и венечным. Остальные швы пальпируются на всём протяжении. На стыке сагиттального и ламбдовидного швов расположен малый родничок. В месте схождения лобных костей с теменными и височными лежат два передних боковых родничка, а между теменными, височными и затылочными — два задних боковых. В
прилегающих к швам и родничкам участках черепные кости менее плотные. Боковые роднички неправильной формы могут быть закрыты к рождению или закрываются в период новорождённое™. Малый задний родничок треугольной формы у 25% детей остаётся открытым на протяжении всего периода новорождённое™, но постепенно уменьшается. Большой родничок имеет ромбовидную форму. Его размер измеряют между краями правой лобной и левой теменной, левой лобной и правой теменной костей, наиболее выступающими в родничок и обозначающими его границу. Величина большого родничка у новорождённого в среднем составляет 2,5-3,2 см. В связи с исчезновением родовой конфигурации костей черепа размеры большого родничка на протяжении периода новорождённое™ могут несколько увеличиваться.
При пальпации родничков, особенно переднего, следует определять не только его размеры, но и степень напряжения покрывающей его соединительнотканной перепонки. При этом ребёнок должен находиться в расслабленном состоянии, не кричать и не напрягаться. Рекомендуется оценивать этот показатель в вертикальном положении. Обычно как визуально, так и при пальпации родничок плоский и слегка западает по сравнению с окружающей его поверхностью черепа. Выбухание переднего родничка или повышенное сопротивление надавливанию, обозначаемое как напряжение, а также отсутствие пульсации свидетельствует о повышении внутричерепного давления. Западение родничка и чрезмерная податливость перепонки обычно указывают на обезвоживание организма ребёнка (эксикоз).
В целом на 1-м месяце жизни значительно большее значение, чем абсолютные размеры в момент осмотра, имеет темп их изменения. Быстрое, неуклонно прогрессирующее увеличение родничков и расхождение швов служит признаком повышения внутричерепного давления, что сопровождает развитие гидроцефалии. Ускоренное закрытие родничков и швов наблюдается при поражении ЦНС и формировании вторичной микроцефалии.
Локальные выбухания в области головы новорождённого могут быть обусловлены следующими причинами: так называемой «родовой опухолью», кефалгематомой (поднадкостничным кровоизлиянием), а также мозговой грыжей (менингоцеле, менингоэнцефалоцеле).
Завершая общий осмотр и пальпацию головы, следует оценить соотношение величины мозгового и лицевого черепа. У новорождённого мозговой череп преобладает над лицевым. При гидроцефалии преобладание мозговой части черепа над лицевой выражено особенно резко. При микроцефалии преобладают размеры лицевого черепа.
Помимо указанных параметров, необходимо отметить наличие черепно-лицевых асимметрий, если таковые имеются. Асимметрия костей мозгового или лицевого черепа — чаще конституциональный признак, но может быть обусловлен и диеэмбриогенезом.
Глаза. В периоде новорождённое™ глазная симптоматика служит одним из важнейших индикаторов состояния нервной системы, её поражения, наличия судорог. Изучение глаз необходимо начать с исследования склер, кровоизлияния в которые могут свидетельствовать о гипоксии или травме в родах.
В ответ на световой раздражитель ребёнок смыкает веки (если глаза закрыты) или жмурится (если глаза открыты). При слуховом раздражении у новорождённого возникает закрывание глаз (кохлеопальпебральный рефлекс) или сужение зрачка (кохлеопупиллярный рефлекс). Движения глазных яблок у новорождённого недостаточно координированы и толчкообразны, у ряда детей может отмечаться горизонтальный нистагм в покое, а его наличие при вращении ребёнка является признаком сохранности вестибулярного аппарата. Постоянный или длительный (более 20 с) нистагм (горизонтальный, вертикальный, ротаторный) свидетельствует о раздражении вестибулярного аппарата вследствие гипоксически-ишемического поражения. Крупноразмашистый горизонтальный нистагм может также встречаться у больных в коме, при врождённых аномалиях развития головного мозга, значительном снижении остроты зрения младенца. Наличие преходящего сходящегося косоглазия может быть физиологической особенностью здорового новорождённого, но требует динамического наблюдения. Стойкое сходящееся косоглазие с приведением одного глазного яблока свидетельствует о поражении отводящего нерва; расходящееся косоглазие — о поражении глазодвигательного нерва и часто ассоциируется с птозом на стороне поражения и расширением зрачка.
Органомегалия. Увеличение размеров внутренних органов может встречаться как при синдромальной форме патологии, ассоциированной с неврологическими отклонениями (например, синдром Прадера-Вилли), так и при наследственных нарушениях метаболизма. В частности, гепатомегалия в периоде новорождённое™ может встречаться при гликогенозах.
Дисэмбриогенетические стигмы. Наличие пяти и более стигм диеэмбриогенеза является показателем повышенного риска последующей задержки психомоторного развития. Устойчивое сочетание малых аномалий развития может служить ключом к диагностике синдромальной формы патологии, ассоциированной с неврологическими отклонениями. Младенцы с высоким уровнем стигматизации должны подвергаться углубленному обследованию с привлечением специалистов-генетиков, использованием специализированных методов лабораторной и инструментальной диагностики.
ОЦЕНКА ОБЩЕМОЗГОВОЙ НЕВРОЛОГИЧЕСКОЙ СИМПТОМАТИКИ
Наличие общемозговой симптоматики начинают изучать при общем осмотре новорождённого. Реакция на осмотр, или коммуникабельность новорождённого (основной показатель общей активности) оценивается по реакции неудовольствия при наличии дискомфорта (насильственное пробуждение, голод, мокрые пелёнки и т.д.) и скорости успокоения при устранении раздражающих факторов, а также по ответу на позитивные стимулы (ответ на обращённую ласковую речь, поглаживание, взятие на руки).
Здоровый новорождённый в первые недели жизни большую часть времени спит, просыпаясь только для кормления. Пробуждение новорождённого ребёнка сопровождается криком. Крик новорождённого является одним из важнейших показателей его общей активности и оценивается по интенсивности и характеру. Для здорового новорождённого характерен громкий, хорошо модулированный, эмоциональный крик. Слабый крик отмечается при всех заболеваниях как неврологических (внутричерепные кровоизлияния, нейроинфекции, церебральная ишемия II степени), так и соматических (сепсис, пневмония и т.д.), сопровождающихся синдромом угнетения ЦНС. Раздражённый крик также может встречаться при неврологических нарушениях (церебральная ишемия I степени, внутричерепные кровоизлияния I степени), метаболических расстройствах (гипогликемия, гипокальциемия, гипомагнезиемия и т.д.), сопровождающихся повышенной нервно-рефлекторной возбудимостью или повышением внутричерепного давления. Монотонный крик встречается при врождённой гидроцефалии и билирубиновой энцефалопатии. «Носовой оттенок» крика возникает при бульбарных и псевдобульбарных нарушениях, аномалиях строения носоглотки.
К голосовым реакциям новорождённого также относят кашель, чиханье, звуки при сосании, зевании. Различные патологические состояния могут приводить к затруднению или невозможности осуществления даже этих примитивных голосовых реакций. Мышечная слабость артикуляционной и дыхательной мускулатуры делает крик ребёнка коротким, слабым, высокого тона, иногда настолько тихим, что только по мимическим реакциям можно догадаться, что ребёнок плачет. Иногда изменяются и сами звуки, произносимые при крике. Крик может быть пронзительным, напоминать мычание, хрюканье, крик петуха, блеяние овцы или крик кошки. Здоровым новорождённым не свойственно и хныканье. У ребёнка со слабостью дыхательной мускулатуры, кроме того, ослаблен или отсутствует кашлевой толчок, новорождённый плохо чихает, не произносит гортанных звуков.
Становление эмоциональных реакций у ребёнка на протяжении первых месяцев жизни очень подробно описано в работе Журбы Л.Т., Маслюковой Е.М. (1981), посвящённой нарушению психомоторного развития детей раннего возраста. К концу периода новорождённое™ у спокойного, сытого ребёнка в состоянии бодрствования в ответ на обращённый к нему ласковый голос, улыбку, особенно при их повторении, может возникнуть так называемое «ротовое внимание»: ребёнок «замирает», по круговой мышце рта часто прокатывается едва заметная волна сокращений, отчего губы слегка вытягиваются вперед, ребёнок как бы «слушает» губами. В возрасте 1 мес на обращение взрослого к ребёнку вслед за этой реакцией начинает появляться улыбка. Однако у отдельных новорождённых положительная эмоциональная реакция в виде ротового внимания и улыбки возникает легче и раньше, её можно отметить уже на 2-й неделе жизни. При этом авторы отмечают, что выраженность эмоциональных реакций и их порог значительно варьируют в норме, что обусловлено рядом факторов: генотипическими особенностями организма в целом, типом высшей нервной деятельности, порогом возбудимости нервной системы, индивидуальными биоритмами, физиологическим состоянием организма (сыт, голоден, степень опорожнения кишечника) и др. Поэтому одни новорождённые реагируют криком на малейший неприятный для них раздражитель, также легко вызвать у них положительную эмоциональную реакцию. У других новорождённых обе реакции вызываются с трудом. Отсутствие крика у ребёнка в состоянии голода, при задержке стула или когда он долго лежит мокрый, а также при невозможности разбудить его во время осмотра, может быть расценено как состояние резкой заторможенности, угнетения (апатии). Состояние заторможенности, апатии в период новорождённое™ характерно для глубоко- недоношенных и незрелых детей.
Вместе с тем у гипервозбудимого новорождённого отрицательные эмоции возникают при действии любого, даже самого слабого, раздражителя. Поэтому такой новорождённый мало спит, часто кричит без видимой причины, и его с трудом удается успокоить обычными способами (взятие на руки, покачивание, кормление и т.д.). При этом у гипервозбудимых детей часто также не удаётся вызвать и положительные эмоции. Сочетание низкого порога эмоциональных реакций с преобладанием отрицательных эмоций отличает гипервозбудимость как патологическое состояние от физиологической возбудимости. Всё это необходимо учитывать при осмотре новорождённого во избежание диагностических ошибок.
Изменение уровня сознания. Выделяют следующие степени угнетения ЦНС: сомнолентность, оглушённость, ступор, кома. Сомнолентность характеризуется постоянным пребыванием новорождённого в состоянии сна. При осмотре ребёнок пробуждается, но оставленный в покое сразу засыпает вновь. Чем глубже сомнолентность, тем меньшее число безусловных рефлексов удаётся вызвать. Порядок угнетения рефлексов: поисковый рефлекс, рефлекс Моро, защитный рефлекс, шаговый, рефлекс опоры. Верхний и нижний хватательные рефлексы сохранны. Сосательный рефлекс ослаблен или отсутствует. Оглушённость: ребёнок реагирует на тактильное раздражение гримасой плача, при этом зрачки средней величины, зрачковые реакции, окулоцефалический, хоботковый и корнеальный рефлексы сохранены. Сухожильные рефлексы сохранены, симптомм Бабинского отчётливый. Вызывается верхний хватательный рефлекс, но другие безусловные рефлексы, в том числе сосательный, отсутствуют. При ступоре ребёнок реагирует гримасой только на болевое раздражение. Яркий свет вызывает зажмуривание, зрачки средней величины или сужены, рефлексы стволового уровня (зрачковый, окулоцефалический, корнеальный, хоботковый) вызываются. Поза лягушки. Сухожильные рефлексы вызываются. При штриховом раздражении стопы происходит сгибание нижней конечности. Кома — ребёнок не реагирует на болевое раздражение.
Кома I характеризуется сохранностью рефлексов стволового уровня, вызываются сухожильные рефлексы, рефлекс Бабинского; могут возникать периодические повышения мышечного тонуса с формированием декортикационной тонической позы.
Кома II характеризуется частичным угнетением рефлексов стволового уровня, может отмечаться формирование децеребрационной тонической позы.
Кома III — стволовые рефлексы угнетены полностью. Зрачки расширены, угнетены сухожильные рефлексы, симптом Бабинского, верхний хватательный рефлекс.
Судороги. Выявление у ребёнка судорожных приступов является показанием к проведению ургентной терапии и углублённого обследования для уточнения их этиологии. Данный симптом является маркёром тяжести церебрального поражения, поэтому должен быть подробно документирован и описан в соответствии с имеющейся классификацией по типу приступа. Указывают характер приступа, его длительность, периодичность возникновения, реакцию на проводимую терапию. Более подробная характеристика неонатальных судорог приведена в соответствующем разделе.
Апноэ. Наличие этого симптома должно быть интерпретировано с учётом степени гестационной зрелости новорождённого. Известно, что у доношенных новорождённых эпизоды апноэ могут иметь судорожную природу, т.е. являются эквивалентами атипичных судорожных приступов.
Синдром внутричерепной гипертензии клинически характеризуют: симптомы гипервозбудимости, быстрый темп увеличения окружности головы, увеличение в динамике размеров большого родничка, его напряжение (выбухание и отсутствие пульсации), расхождение черепных швов, раздражённый крик, частые отсроченные срыгивания (более чем через 30-40 мин после кормления), симптом Грефе, симптомы вегетативной дисфункции.
МЕНИНГЕАЛЬНЫЕ СИМПТОМЫ
Диагностика менингеального синдрома у новорождённых затруднена в связи с частым отсутствием у них классических менингеальных симптомов, которые подразделяют на общемозговые и оболочечные.
Общемозговые симптомы: изменение уровня сознания, головная боль (резкий, раздражённый крик, болезненность при перкуссии черепа), обильные срыгивания или рвота, общая гиперестезия, судороги.
Оболочечные симптомы: клиническое проявление раздражения мозговых оболочек, характеризующееся ригидностью затылочных мышц (положение ребёнка с запрокинутой головой), симптомом Кернига (является физиологическим у детей до 3 мес), симптомом Мейтуса (выявляется у детей первых месяцев жизни, когда отсутствуют симптомы Кернига и Брудзинского), симптомом подвешивания Лессажа, симптомами внутричерепной гипертензии.
Менингит характеризуется следующей триадой признаков:
клиническая картина инфекционного токсикоза;
общемозговые симптомы;
оболочечные симптомы.
Оценка двигательно-рефлекторной сферы
Спонтанная двигательная активность. Оценка спонтанной двигательной активности достаточно субъективна и зависит от опыта врача. Обычно спонтанные движения заключаются в периодическом сгибании и разгибании ног, их перекрёсте, отталкивании от опоры, движениях рук на уровне груди в локтевых и лучезапястных суставах со сжатием кулаков. Отмечают объём и симметричность спонтанной двигательной активности. Наличие хореоатетоидного компонента в движениях, являющееся физиологическим для новорождённых детей, свидетельствует о преобладании экстрапирамидной (стриарной) моторики и заключается в беспокойстве языка, растопыривании и независимых друг от друга движениях пальцев.
Тремор — периодическое колебание вокруг фиксированной оси определённой амплитуды и частоты — встречается почти у половины новорождённых. Низкоамплитудный высокочастотный тремор при крике или возбуждённом состоянии новорождённого, а также в некоторых стадиях сна, является физиологическим явлением. По распространённости тремор может захватывать подбородок, язык, конечности.
Мышечный тонус. Мышечный тонус является важнейшей характеристикой двигательной активности новорождённого. Можно говорить об активном мышечном тонусе ребёнка (поза) и пассивном, величина которого определяется при проверке подвижности в суставах. У здорового доношенного ребёнка отмечается так называемая эмбриональная поза вследствие флексорного повышения тонуса: руки согнуты во всех суставах, приведены к туловищу и прижаты к грудной клетке, кисти сжаты в кулаки, большие пальцы кистей рук лежат под четырьмя остальными, ноги согнуты в суставах и отведены в бёдрах, в стопах преобладает тыльное сгибание. Характеристики мышечного тонуса зависят от гестационного возраста ребёнка. Флексорный мышечный тонус в нижних конечностях появляется у недоношенных новорождённых, рождённых на 30-й неделе гестации и более, а в верхних конечностях — с 36-й недели.
Пассивный мышечный тонус оценивают как нормальный при следующих показателях:
при движениях головы в сторону подбородок касается акромиального отростка;
разгибание рук в локтевых суставах возможно до 180°, сгибание в лучезапястных суставах — до 150°, отведение в сторону согнутых бёдер — на 75° в каждую сторону;
разгибание ноги в коленном суставе при согнутом под углом 90° бедре возможно до 150°;
дорсальное сгибание стоп составляет 120°.
При пробе на тракцию (подтягивание новорождённого за запястья) в норме происходит незначительное разгибание в локтевых суставах (1-я фаза). После этого снова наступает повышение тонуса во флексорах с подтягиванием ребёнка к рукам исследователя (2-я фаза).
Меняющийся тонус в одной и той же группе мышц называется мышечной дистонией.
Повышение мышечного тонуса проявляется усилением флексорной гипертонии (в состоянии подвешивания у ребёнка резко согнуты руки и ноги, при тракции отсутствует фаза разгибания), указанные выше угловые показатели существенно снижены. В ряде случаев может отмечаться повышение тонуса мышц-разгибателей, что проявляется исчезновением флексорной гипертонии, а в состоянии подвешивания лицом вниз голова ребёнка запрокинута, руки разогнуты. Наиболее выраженным проявлением экстензорной гипертонии является опистотонус: голова запрокинута, ноги разогнуты и часто перекрещены. При ядерной желтухе может отмечаться специфическая поза ребёнка с вытянутыми конечностями и сжатыми в кулаки кистями рук.
Снижение мышечного тонуса может быть локальным и генерализованным. При генерализованном снижении мышечного тонуса отмечается специфическая поза новорождённого — «поза лягушки» (конечности разогнуты во всех суставах, бёдра отведены и наружно ротированы, живот широкий и уплощённый). Объём пассивных движении увеличен, при подвешивании лицом вниз голова и конечности свисают, при тракции отсутствует фаза сгибания и голова запрокидывается назад. Генерализованная гипотония не является нозологически специфичным симптомом, может отмечаться при тяжёлой соматической патологии, метаболических нарушениях, поражениях нервной системы различной этиологии. Не следует забывать о существовании наследственных нервно-мышечных заболеваний с дебютом в неонатальном периоде, (например, спинальная амиотрофия Верднига-Гофмана).
Локальная гипотония может быть обусловлена соответствующими иннервации невральными (травматическая невропатия, плексопатия) или сегментарными нарушениями (родовая спинальная травма).
Сухожильные рефлексы. Оценка рефлекторной деятельности осуществляется на основании как минимум трёхкратной проверки данного рефлекса. При сохранении амплитуды рефлекса во всех трёх пробах или незначительном снижении амплитуды в третьей рефлекс считается нормальным; при низком исходном значении амплитуды, сохраняющимся в трёх пробах или прогрессивно снижающимся при повторном тестировании рефлекса, а также при необходимости повторной стимуляции для получения рефлекса он считается сниженным. Нормальная амплитуда рефлекса при первом тестировании и последующее её снижение или исчезновение рефлекса говорят о его истощаемости. Высокая амплитуда рефлекса или её возрастание по мере тестирования свидетельствуют о повышении рефлекса.
Периостальные рефлексы (сухожильные, глубокие) у новорождённого достаточно лабильны и их оценка, без учёта других показателей, малоинформативна. Наиболее регулярно вызываются коленные рефлексы, в минимальный объём исследования новорождённого включают изучение ахилловых, бицепитальных и карпо-радиальных рефлексов. Симметричное снижение или угнетение периостальных рефлексов может отмечаться при общем снижении активности ЦНС вследствие соматических и метаболических заболеваний новорождённых, при II и III степени церебральной гипоксии или ишемии, спинальной травме или наследственных нервно-мышечных заболеваниях. Асимметричное снижение или угнетение рефлексов может свидетельствовать о невральном или сегментарном спинальном поражении в соответствии с зонами иннервации.
Симметричное повышение (экзальтация) периостальных рефлексов встречаются при ряде соматических и метаболических заболеваний и состояний новорождённых (например, гипогликемия, гипокальциемия и т.д.), а также при явлении I степени церебральной гипоксии или ишемии, внутричерепных кровоизлияниях и состояниях, сопровождающихся внутричерепной гипертензией. Асимметричное повышение периостальных рефлексов трактуется как очаговая неврологическая симптоматика, в сочетании с другими нарушениями (гипокинезией, повышением мышечного тонуса и нарушениями краниальной иннервации) может свидетельствовать о возможности поражения контрлатерального полушария или нисходящих пирамидных путей.
Тестирование брюшных и кремастерных рефлексов имеет ограниченную ценность в неонатологии из-за их непостоянства.
Безусловные рефлексы новорождённых. Краткое описание и методика исследования этой группы рефлексов (рефлексы орального и спинального автоматизма, надсегментарные позотонические автоматизмы, миелоэнцефальные позотонические автоматизмы, надсегментарные позотонические автоматизмы, мезэнцефальные установочные рефлексы) приведены в табл. 27-3-27-6. Снижение ладонно-ротового и верхнего хватательного рефлекса, а также рефлекса Робинсона могут свидетельствовать о поражении соответствующих шейных сегментов спинного мозга. Это касается и рефлекса Моро, однако его снижение может быть обусловлено и стволовыми поражениями. Состояние рефлекса Моро является одним из основных показателей общего функционального состояния новорождённого. Другими важными показателями общего функционального состояния новорождённого служат нижний подошвенный рефлекс и рефлекс Бабинского, исчезновение которых возможно при тяжёлом угнетении нервной системы. Необходимо отметить, что шаговый рефлекс и рефлекс опоры часто отсутствуют у крупных детей, рефлекс Таланта иногда появляется после 5го дня жизни.
Таблица 27-3. Рефлексы орального автоматизма
Название
Описание рефлекса
Время
появленияОписание рефлекса
Время
рефлекса
Время
угасания
рефлекса
Ладонно-ротовой рефлекс (рефлекс Бабкина)угасания
рефлекса
Надавливание на область ладони вызывает открывание рта и сгибание головы ребёнка
С рождения
после 3 мес
Хоботковый
рефлекс
Быстрый лёгкий удар пальцем по губам вызывает сокращение т. orbicularis oris, вытягивание губ «хоботком»
С рождения
после 23 мес
Поисковый рефлекс Куссмауля
Поглаживание пальцем области уголка рта (не прикасаясь к губам) вызывает опускание угла рта и поворот головы в сторону раздражителя. Надавливание на середину нижней губы приводит к открыванию рта, опусканию нижней челюсти и сгибанию головы
С рождения
после 34 мес
Сосательный
рефлексВозникновение сосательных движений в ответ на раздражение полости рта
С рождения
12 мес
(по Бадаляну Л.О.)
Оживление этой группы рефлексов к концу периода новорождённое™ свидетельствует о псевдобульбарном
поражении.
Таблица 27-4. Рефлексы спинального автоматизма
Название
Описание рефлекса
Время
появленияОписание рефлекса
Время
рефлекса
Время
угасания
рефлекса
Защитный рефлекс новорождённогоугасания
рефлекса
Если новорождённого положить на живот, то происходит рефлекторный поворот головы в сторону
С рождения
Рефлекс опоры и автоматической походки
Поставленный на опору ребёнок выпрямляет туловище и стоит на полусогнутых ногах на полной стопе. Если новорождённого слегка наклонить вперёд, то он делает шаговые движения
С рождения
Угасает в норме к 2 мес
Рефлекс ползания (рефлекс Бауэра)
Если новорождённого уложить на живот (голова по средней линии), то он будет совершать ползающие движения. Если к подошвам приставить ладонь, то ребёнок будет рефлекторно отталкиваться от неё ногами
С рождения
После 4 мес
Хватательный рефлекс и рефлекс Робинсона
При надавливании на ладони новорождённый обхватывает пальцы осматривающего (хватательный рефлекс) и его можно приподнять (рефлекс Робинсона)
С рождения
После 34 мес
Хватательный рефлекс нижних конечностей.
Физиологический рефлекс Бабинского
Надавливание большим пальцем на подушечку стопы вызывает подошвенное сгибание пальцев. Штриховое раздражение подошвы стопы вызывает тыльное сгибание стопы и веерообразное расхождение пальцевС рождения
После 34 мес
Рефлекс Таланта
При раздражении кожи спины вдоль позвоночника новорождённый изгибает спину, образуется дуга, открытая в сторону раздражителя. Нога на соответствующей стороне часто разгибается в тазобедренном и коленном суставах
С рождения, хорошо
вызывается с 56-го дня жизни
После 34 мес
Рефлекс Переза
При проведении пальцами (слегка надавливая) по остистым
С рождения
3-4 мес
отросткам позвонков от копчика к шее ребёнок начинает кричать, поднимает голову, разгибает туловище, сгибает верхние и нижние конечности (исследуется в последнюю очередь, так как сопровождается болевой реакцией)
Рефлекс Моро
Вызывается различными приёмами: ударом по поверхности, на которой лежит ребёнок, на расстоянии 15 см от его головки, приподниманием разогнутых ног и таза над постелью, внезапным пассивным разгибанием нижних конечностей. Новорождённый отводит руки в стороны и открывает кулачки — 1-я фаза рефлекса Моро. Через несколько секунд руки возвращаются в исходное положение — 2-я фаза рефлекса Моро.С рождения
Таблица 27-5. Надсегментарные позотонические автоматизмы (миелоэнцефальные автоматизмы)
Описание рефлекса
Время появления рефлекса
Время появления рефлекса
Время
угасания
рефлекса
Асимметричныйугасания
рефлекса
шейный
тонический
рефлекс
При повороте головы лежащего на спине новорождённого так, чтобы нижняя челюсть находилась на уровне плеча, происходит разгибание конечностей, к которым обращено лицо, и сгибание противоположных конечностей.тонический
рефлекс
С рождения. У доношенных выражен неярко. У недоношенных (<36 нед гестации) выраженный асимметричный шейный тонический рефлекс в период новорождённое™ физиологичен вследствие преобладания тонуса разгибателей
После 4 мес
Симметричный тонический шейный рефлекс
Сгибание головы вызывает повышение флексорного тонуса рук и экстензорного — ног.
С рождения
После 2 мес
Тонический
лабиринтныйрефлекс
В положении на спине отмечается максимальное повышение тонуса в разгибательных группах мышц, в положении на животе — в сгибательных группах мышцС рождения
После 2 мес
Таблица 27-6. Надсегментарные позотонические автоматизмы. Мезэнцефальные установочные рефлексы
Описание рефлекса
Время появления рефлексаВремя угасания рефлекса
Шейная
выпрямляющая
реакция
За поворотом головы в сторону, произведённым активно или пассивно, следует ротация туловища в ту же сторонувыпрямляющая
реакция
С рождения
После 5-6 мес
Туловищная
выпрямляющая
реакция
При соприкосновении стоп ребёнка с опорой происходит выпрямление головывыпрямляющая
реакция
Отчётливо
определяется с конца 1-го мес
После 5-6 мес
Выпрямляющий рефлекс туловища
К повороту головы присоединяется плечевой пояс и поворот таза вокруг оси телаВыражен к 6-8 мес
Видоизменяется после 10-15 мес
Рефлекс Ландау
Если ребёнка держать свободно в воздухе лицом вниз, то поднимается голова и наступает тоническая экстензия спины4-5 мес
ОЧАГОВЫЕ СИМПТОМЫ
Парез, паралич — отсутствие или снижение мышечной силы конечности, в результате чего активное движение невозможно или затруднено. Указывают локализацию поражения (моно-, ди-, тетрапарез); центральный или периферический характер пареза. Центральный (спастический) парез характеризуется мышечной гипертонией, повышением периостальных и сухожильных рефлексов, выпадением кожных рефлексов, клонусами, патологическими рефлексами, синкенезиями. Симптомами периферического пареза являются атония, арефлексия, атрофия.
Повреждение плечевого сплетения — частный случай периферического пареза, наиболее часто встречающийся в неонатальной практике. Травма характеризуется вялым парезом верхней конечности, снижением сухожильных рефлексов. Симптомы повреждения плечевого сплетения обычно выявляются в первые дни жизни новорождённого ребёнка. Степень выраженности клинической симптоматики зависит от уровня поражения. Поражение верхнего пучка сплетения на уровне сегментов С5-С6 характеризуется преимущественно проксимальным парезом руки (форма Дюшенна-Эрба). Преимущественно дистальный парез возникает при вовлечении нижней части пучка плечевого сплетения на уровне С7-С8 сегментов (форма Дежерин-Клюмпке). Возможен тотальный парез. В целом это повреждение достаточно легко дифференцировать от гемипареза на основании снижения тонуса в сочетании со снижением рефлексов, вызываемых с повреждённой конечности. Напротив, при гемипарезе отмечаются изменения тонуса и рефлексов унилатеральных конечностей, часто в сочетании с контралатеральным центральным парезом мимических мышц. Как правило, этот вид нарушений диагностируется несколько позже, за пределами неонатального периода.
Очаговые симптомы, касающиеся черепных нервов
пара (n. olfactorius). Реакция на запахи у новорождённого исследуется поднесением к носу ребёнка пахучего вещества, не раздражающего слизистую оболочку (например, мятные или валериановые капли). Ответная реакция представлена сморщиванием лица, смыканием век, криком, иногда чиханьем. Может отмечаться учащение пульса и дыхания, может также усиливаться пульсация родничка.
пара (n. opticus). Зрительная функция у новорождённого исследуется при оценке общей реакции на световой раздражитель. Если к глазам спящего новорождённого поднести яркую лампу, у него усиливается смыкание век. При открытых глазах ребёнок жмурится, на очень сильный свет реагирует беспокойством и громким криком. Иногда в ответ на яркий световой раздражитель наблюдается реакция в виде сужения зрачков, смыкания век и запрокидывания головы (рефлекс Пайпера). Эту реакцию чаще можно наблюдать у недоношенных младенцев. Рефлекс ярче выражен, когда ребёнок находится в вертикальном положении. Обязательным компонентом оценки функции зрительного нерва является офтальмоскопия (осмотр глазного дна). Оценивают состояние границ дисков зрительных нервов, наличие ретинальных кровоизлияний, явлений хореоретинита, наличие гипоплазии дисков зрительных нервов, выявление отдельных патогномоничных симптомов (пятно типа «вишнёвой косточки»), а также обнаруживают нарушение прозрачности оптических сред глаза (например, врождённая катаракта).
К концу периода новорождённое™, а у отдельных детей и раньше, появляется способность кратковременно удерживать взгляд на ярком предмете (предпочтительно, красном или жёлтом), иногда наблюдаются попытки проследить глазами за движущимся предметом. Однако отсутствие фиксации и прослеживания в период новорождённое™ само по себе не рассматривается как патология.
(n. oculomotorius), IV (n.trochlearis) и V (n. abducens) пара. Функцию глазодвигательных нервов у новорождённых оценивают, наблюдая за движениями глазных яблок, верхнего века и реакции зрачков на свет.
Обычно движения глазных яблок у ребёнка 1-го месяца жизни недостаточно координированы, толчкообразные. Однако если ребёнок в этом возрасте начинает фиксировать взор на предмете и следить за ним, движения глазных яблок, оставаясь толчкообразными, становятся координированными. Вместе с тем при фиксации взгляда на объекте периодически может возникать сходящееся косоглазие. К концу периода новорождённое™ косоглазие становится менее выраженным или совсем исчезает. Если в период новорождённое™ сходящееся косоглазие резко выражено и является стойким, это патологический симптом. Дифференцировать в этом возрасте паралитическое и содружественное косоглазие не представляется возможным. Расходящееся косоглазие любой степени выраженности всегда трактуется как патологический признак, свидетельствующий о поражении глазодвигательного нерва.
При оценке величины глазных щелей следует оценить их симметричность. При двустороннем птозе или полуптозе ребёнок не может полностью открыть глаза. Птоз, чаще односторонний, является одним из компонентов синдрома Клода Бернара и синдрома Еорнера и Мёбиуса, а также при аплазии ядра глазодвигательного нерва и жевательномигательной синкинезии. Двусторонний птоз может быть у ребёнка, рождённого от матери с миастенией.
От одностороннего птоза следует отличать асимметрию глазных щелей, связанную с гемигипоплазией лица и парезом лицевого нерва. При этом более узкая по сравнению с паретичной глазная щель на здоровой стороне может быть ошибочно принята за птоз.
В первые дни жизни у всех новорождённых (позднее у тех, которые ещё не фиксируют взор) при пассивном повороте головы в сторону глазные яблоки движутся в противоположном направлении — симптом кукольных глаз. При врождённом парезе отводящих нервов этот симптом отсутствует, а при одностороннем поражении он может быть асимметричен.
Изучение зрачковых реакций у новорождённых имеет важное значение, особенно при подозрении на наличие тяжёлого церебрального поражения. До 29-й недели гестации зрачковый рефлекс на свет отсутствует. Достоверно о его появлении можно говорить только после 30-й недели гестации [С.Еескелл и соавт., 1996]. В норме зрачки у новорождённого округлой формы, симметричны и имеют диаметр 2-3 мм. Симметричное сужение зрачков (миоз) может отмечаться при церебральной гипоксии или ишемии II степени; односторонний миоз в сочетании с птозом и энофтальмом является признаком поражения спинного мозга на уровне седьмого шейного сегмента на стороне сужения зрачка (синдром Бернара-Горнера). Симметричный мидриаз отмечается при церебральной гипоксии или ишемии I степени; односторонний мидриаз, в сочетании с птозом на стороне мидриаза, центральным парезом лицевого нерва и пирамидным гемипарезом на противоположной стороне, может свидетельствовать о поражении среднего мозга (область основания ножки мозга) и носит название синдрома Вебера [А.В. Триумфов, 1996].
При спонтанных движениях глазных яблок вниз, при быстром перемещении головы в пространстве (а иногда и в покое), между верхним веком и радужной оболочкой видна белая полоса склеры — симптом Ерефе. Данный симптом может встречаться у здоровых недоношенных и незрелых детей, а также доношенных детей первых дней жизни. Этот симптом может также возникать при гидроцефалии, синдроме внутричерепной гипертензии, билирубиновой энцефалопатии. От него следует отличать симптом «заходящего солнца», при котором глазные яблоки резко отклонены вниз, так что часть радужной оболочки, а в тяжёлых случаях и зрачок, скрывается под нижним веком. Между радужной оболочкой и верхним веком остается белая полоса склеры. При обоих симптомах можно обнаружить парез взора вверх. Непостоянные и нерезко выраженные эти симптомы могут быть у недоношенных и новорождённых первых дней жизни.
Vпара (n. trigeminus). Чувствительная порция тройничного нерва обеспечивает чувствительную иннервацию кожи лица, глазного яблока, слизистые оболочки полости рта и передних 2/3 языка, твердой мозговой оболочки передней и средней черепных ямок. Двигательная порция тройничного нерва вместе с лицевым и подъязычным нервами обеспечивает акт захвата груди и сосания, поэтому эта функция у новорождённых оценивается в комплексе. Сохранность функции тройничного нерва можно оценить на основании мандибулярного рефлекса (сокращение жевательных мышц, поднимающих нижнюю челюсть, при постукивании об указательный палец, расположенный на подбородке ребёнка под губой). Исследование роговичного рефлекса также позволяет оценить функцию тройничного нерва. Рефлекс исчезает при поражении чувствительной порции тройничного нерва, лицевого нерва. При раздражении чувствительной порции тройничного нерва может встречаться тоническая судорога жевательных мышц. Симптом встречается также при менингитах.
VII пара (n. facialis). О нормальной иннервации мимической мускулатуры свидетельствуют симметрия глазных щелей и складок на лице, как в спокойном состоянии, так и при крике; симметричное плотное смыкание век при раздражении конъюнктивы, роговицы (конъюнктивальный и корнеальный рефлексы), плотное захватывание соска. Сочетание лагофтальма (невозможности полного смыкания век) и феномена Белла (при крике, зажмуривании глазные яблоки смещаются вверх, глазная щель остается несомкнутой, видна белковая оболочка глазного яблока под радужкой) с опусканием угла рта, сглаженностью носогубной складки, складок на лбу с той же стороны и перетягиванием угла рта в противоположную сторону свидетельствует о периферическом поражении лицевого нерва на стороне лагофтальма. У более старших детей об уровне периферического поражения лицевого нерва можно судить по наличию или отсутствию слезо- и слюнотечения. У новорождённого эти симптомы имеют относительное значение из-за незрелости указанных функций. Порог вкусового ощущения у новорождённого выше, чем у ребёнка более старшего возраста, вместе с тем новорождённый способен дифференцировать горькое, солёное и кислое от сладкого. Если удастся исследовать у ребёнка вкус, то о поражении лицевого нерва выше отхождения chordae tympani свидетельствует отсутствие вкусовой чувствительности в передних 2/3 языка. Наличие подобной симптоматики в сочетании с контралатеральным пирамидным гемипарезом свидетельствует о поражении среднего мозга (синдром Мийяра-Гюблера-Жюбле). Сочетание признаков периферического нареза лицевого нерва с нарушением сосания, глотания, атрофией мышц языка, а также в ряде случаев с деформацией ушного хряща и недоразвитием нижней челюсти свидетельствует о врождённом (как правило, аутосомно-домпнантном) недоразвитии ядер лицевых нервов (синдром Мёбиуса).
VIII пара (n. vestibulocochlearis). Новорождённый, даже недоношенный, должен слышать. В ответ на громкий звонок, голос, удар по металлическому предмету или звук погремушки ребёнок закрывает глаза (кохлеопальпебральный рефлекс), наморщивает лоб, у него появляется гримаса плача, учащается дыхание, он пытается повернуть голову к источнику звука. Если глаза ребёнка были закрыты, веки смыкаются ещё сильнее. Иногда двигательная реакция может быть более генерализованной: ребёнок вытягивает ручки, растопыривает пальцы, открывает рот, совершает сосательные движения. Реакция на громкий звук может сопровождаться также подергиванием глазных яблок, сужением, а затем расширением зрачка (кохлеопупиллярный рефлекс). Порог слухового восприятия в период новорождённое™ может быть довольно высок и увеличивается при повторных исследованиях. Повторному исследованию должен предшествовать перерыв, оценивать результаты в этот возрастной период следует с осторожностью. На 2-й неделе жизни появляется слуховое сосредоточение — плачущий ребёнок умолкает при сильном звуковом раздражителе и прислушивается.
Оценка функции вестибулярного аппарата требует применения специальных условий тестирования. О нормальном функционировании вестибулярного аппарата у новорождённого может свидетельствовать сохранность вращательного рефлекса. Если ребёнка положить на вращающееся кресло и вращать его в течение 20 с со скоростью 1 оборот за 2 с (10 оборотов за 20 с), можно наблюдать горизонтальный нистагм в сторону, противоположную направлению вращения. Наличие поствращательного нистагма в течение 20-25 с свидетельствует о нормальной активности обоих лабиринтов. Более длительный нистагм — признак их раздражения. Отсутствие нистагма или укорочение его длительности бывает при угнетении функции вестибулярного аппарата или его недоразвитии. Симптомами раздражения вестибулярного аппарата являются также спонтанный горизонтальный нистагм, усиливающийся при пассивных поворотах головы, и рвота [Журба Л.Т., Мастюкова Е.М., 1981]. Раздражение вестибулярного аппарата в период новорождённое™ наблюдается у детей с внутриутробным поражением мозга, внутричерепными кровоизлияниями или асфиксией в родах. Угнетение или отсутствие реакции лабиринтов бывает у глухих детей. Одностороннее повреждение лабиринтов чаще всего обусловлено инфекцией внутреннего уха.
IX-XIIпара (n. glosspharyngeus, n. vagus, n. accessorius, n. hypoglossus). Бульбарные нарушения (отсутствие глотания, крика и атрофия мышц языка) у новорождённого могут быть связаны с поражением каудальной группы краниальных нервов (языкоглоточного, блуждающего и подъязычного). Функцию этой группы нервов оценивают по синхронности актов сосания, глотания, дыхания, особенностям голосовых реакций (носовой оттенок крика), гиперсаливации, наличию фибрилляций, девиации мышц языка. Дифференцировать бульбарный паралич от псевдобульбарного (надъядерного поражения IX-XII пары черепных нервов) возможно на основании оценки нёбного, глоточного рефлексов. Снижение этих рефлексов свидетельствует о периферическом (бульбарном) поражении, а повышение — о поражении надъядерных образований (псевдобульбарный паралич). Отсутствие вкусовой чувствительности в области корня языка является симптомом поражения языкоглоточного нерва. Описано полное отсутствие вкуса вследствие врождённого недоразвития чувствительных веточек этих нервов или периферических ганглиев.
Спинальные нарушения
Симптомами спинального поражения служат нарушение потоотделения, мочеиспускания, зияние заднего прохода и расстройство дефекации (в том числе отсутствие самостоятельного стула). В периоде новорождённое™ наибольшие затруднения вызывает определение уровня моторных и сенсорных нарушений. Для этого оценивают поверхностную чувствительность, в том числе болевую, а также особенности периостальных рефлексов и безусловно-рефлекторной деятельности. Косвенно об этом могут свидетельствовать наличие дизрафий, которые также должны быть подробно описаны (открытые, закрытые, с ликвореей или без неё, наличие менингоцеле, миеломенингоцеле — отметить уровень поражения). Характеристика симптомов и синдромов спинального поражения в зависимости от уровня приведены в табл. 27-7. Приложения.
Таб.27-7. Клинические проявления спинального повреждения в зависимости от уровня повреждения
Локализация
Симптомы и синдромы
Краниоспинальный
переход
Спастический тетрапарез, вегетативно-висцеральный синдром: аритмия дыхания и сердечной деятельности, желудочно-кишечные дискинезии; нарушение терморегуляции, дисфункция гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы; шокСимптомы и синдромы
Краниоспинальный
переход
Верхний шейный отдел (С1-С4)
Нарушение функции диафрагмы: парадоксальное движение эпигастральной области (втяжение при вдохе), высокое стояние купола диафрагмы при рентгенографии, спастический тетрапарез
Шейное утолщение (C5-D1)
Вялый парез одной или обеих рук; синдром Еорнера; спастический парез ног
Грудной отдел (D1- D12)
Спастический парез ног
Вялый парез ног, нарушение функции тазовых органов
Оценка поверхностной чувствительности
Восприятие контактных раздражений осуществляется главным образом кожей, которая у новорождённых наиболее чувствительна к тактильным и температурным воздействиям, и слизистыми оболочками. Тактильную чувствительность исследуют, нанося на кожу раздражения мягким предметом (ватой, кисточкой). Нормальным ответом является общая и местная двигательная реакция. О сохранности тактильной чувствительности у новорождённого прежде всего свидетельствуют безусловные рефлексы с кожи и слизистых оболочек. Температурную чувствительность можно исследовать, прикладывая к различным участкам тела пробирки с холодной и тёплой водой. Ответная реакция наиболее выражена при разнице между температурой раздражителя и температурой тела 6-7 °С. При этом новорождённые лучше ощущают охлаждённую пробирку, чем нагретую. На слабый раздражитель у ребёнка только слегка сокращаются мышцы лица и двигаются ноги. На сильный раздражитель ребёнок реагирует сморщиванием лица, генерализованной двигательной реакцией и криком. Болевая чувствительность в ранний период новорождённое™ выражена слабо по сравнению с более старшими детьми, но заметно возрастает в течение первых недель жизни. У недоношенных детей реакция на болевое раздражение возникает обычно после более длительного латентного периода.
Снижение или отсутствие чувствительности у новорождённых чаще всего наблюдают при миелодисплазиях, травме спинного мозга, его корешков и периферических нервов. Гиперестезия характерна для детей с повышением внутричерепного давления. Локальных и сегментарных расстройств чувствительности у новорождённых выявить не удаётся [Журба Л.Т., Маслюкова Е.А., 1981].
ФУНКЦИЯ вегетативной нервной системы
Функцию ВНС у новорождённого оценивают по балансу влияния симпатических и парасимпатических структур. Показателями вегетативной функции у новорождённого служат состояние зрачков, кожных покровов, уровень АД, частота сердцебиения и дыхания, ритм и самостоятельность дыхания, перистальтика кишечника, слюнная и бронхиальная секреция. Симпатикотония характеризуется мидриазом, артериальной гипертензией, тахикардией, тахпноэ, снижением перистальтики кишечника, скудной слюнной и бронхиальной секрецией. Кожные покровы бледные, преобладает белый дермографизм. Парасимпатикотония проявляется миозом, артериальной гипотензией, брадикардией и брадипноэ, артимичным дыханием с эпизодами апноэ, обильной слюнной и бронхиальной секрецией. Кожные покровы гиперемированы, дермографизм, как правило, красный. В неонатологической практике весьма часто отмечают неустойчивость вегетативного тонуса (синдром вегетативной дистонии или синдром вегетативновисцеральных дисфункций), что проявляется лабильностью диаметра зрачков, частоты и ритма сердцебиений и дыхания, меняющейся бронхиальной и слюнной секрецией. Кожные покровы принимают пятнистый («мраморный») оттенок. Проявлением вегетативной дисфункции является и так называемый симптом «арлекина» (когда при повороте новорождённого на бок нижняя половина туловища становится гиперемированной, а верхняя — бледной).
Сделанное на основании такого осмотра заключение должно содержать:
общую оценку тяжести состояния новорождённого по неврологическому статусу;
указание патологических симптомов и синдромов, обусловливающих тяжесть состояния;
предположительную (при первичном осмотре) этиологию и нозологическую форму патологии нервной системы (по МКБ-10).
оценку уровня развития ребёнка и его соответствие биологическому и паспортному возрасту;
план обследования и лечения.
Следует подчеркнуть, что транзиторные физиологические изменения в неврологическом статусе могут отмечаться почти у половины здоровых детей. Поэтому для верной трактовки того или иного отклонения в неврологическом статусе новорождённого (физиологического либо патологического) требуется динамическое наблюдение, соотнесение результатов такого наблюдения с клинической оценкой состояния новорождённого в целом, а в ряде случаев — использование адекватных дополнительных методов исследования.
Эта статья в Doc скачать бесплатно по ссылке после регистрации:
Скрытое содержимое. Вам нужно войти или зарегистрироваться.
Последнее редактирование: